髓芽細胞瘤（ medulloblastoma, WHO grade IV ）是一好發於兒童小腦，分化差之中樞神經腫瘤。其腫瘤分子分類（ molecular subtype ）中，何者預後最佳？

本題觀念：

髓母細胞瘤（Medulloblastoma）是兒童最常見的惡性腦腫瘤（WHO grade IV），好發於小腦。根據 WHO 2016 中樞神經系統腫瘤分類（以及後續的 2021 版本），髓母細胞瘤依據分子特性被分為四個主要亞型。這四個分子亞型具有截然不同的發病年齡、性別分佈、轉移風險及預後（Prognosis）。

這四個分子亞型分別為：

1. WNT-activated
2. SHH-activated (Sonic Hedgehog)
3. Group 3
4. Group 4

選項分析

• A. the WNT type (WNT 活化型)：正確。

  • 預後最佳：此亞型約佔所有髓母細胞瘤的 10%，主要發生在較大兒童和青少年。其特徵是 WNT 訊息路徑的異常活化（常見 CTNNB1 突變）。
  • 臨床特徵：這類腫瘤通常對目前的治療（手術+放療+化療）反應極佳，5 年存活率通常超過 90%。因此，目前臨床試驗甚至在研究是否能對此亞型進行「減量治療」以減少副作用。

• B. the SHH type (SHH 活化型)：錯誤。

  • 預後中等：此亞型約佔 30%，呈現雙峰年齡分佈（好發於嬰幼

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