苯丙酮尿患者因體內苯丙胺酸水解酶活性不足，必須由飲食中補充下列何種胺基酸？

本題觀念：

本題考查的是**先天性代謝異常疾病（Inborn Errors of Metabolism）中的苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）**及其營養生化機制。

核心概念如下：

1. 代謝路徑：正常情況下，人體內的必需胺基酸苯丙胺酸（Phenylalanine, Phe）會經由苯丙胺酸水解酶（Phenylalanine Hydroxylase, PAH）的作用，轉化為酪胺酸（Tyrosine, Tyr）。
2. 病理機制：PKU 患者因基因缺陷，導致 PAH 酵素活性不足或缺乏，使得苯丙胺酸無法正常轉化為酪胺酸。
3. 生理後果：
   • 上游堆積：苯丙胺酸及其代謝產物（如苯丙酮酸）在體內異常堆積，對腦部造成神經毒性。
   • 下游缺乏：酪胺酸無法由體內自行合成，因此對於 PKU 患者而言，酪胺酸從「非必需胺基酸」變成了**「條件式必需胺基酸」（Conditionally Essential Amino Acid）**，必須由飲食中額外攝取。

選項分析

• A. 苯丙胺酸（Phenylalanine）：錯誤。
  • 這是 PKU 患者無法正常代謝的受質。飲食治療的首要原則是**「限制」**苯丙胺酸的攝取量，而非補充，

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