114年:心兒物治(2)
小運是一位在2歲被確診為脊髓性肌萎縮症(Spinal Muscular Atrophy)的3歲男童,你預期他會被分類至以下那一型,此型的兒童時期發病的臨床問題最輕微?
AI
BII
CIII
DIV
詳細解析
本題觀念:
本題考查的是脊髓性肌萎縮症 (Spinal Muscular Atrophy, SMA) 的臨床分型系統。SMA 的分型主要依據發病年齡 (Age of onset) 以及病患所能達到的最佳運動功能 (Maximum motor function) 來分類。正確判斷分型對於預後評估及治療策略選擇至關重要。
選項分析
-
A. I 型 (Werdnig-Hoffmann disease):
- 發病年齡:出生至 6 個月內 (Infantile onset)。
- 臨床特徵:最嚴重的一型 (排除 Type 0)。病患終身無法獨坐 (Never sit),肌肉嚴重無力,常有呼吸與吞嚥困難,若無治療,多數在 2 歲前因呼吸衰竭死亡。
- 題目關聯:此型發病極早且極為嚴重,不符合題目描述的「臨床問題最輕微」,且病患已 3 歲,I 型未經治療通常難以存活至此年齡且病況會極差。
-
B. II 型 (Dubowitz disease):
- 發病年齡:6 個月至 18 個月 (Intermediate form)。
- 臨床特徵:病患可以獨坐 (Sit),但**從未學會獨走 (Never walk)*
...(解析預覽)...

升級 VIP 解鎖圖文解析