血管母細胞瘤（ hemangioblastoma ）與下列何者最有關？

本題觀念：

本題考查的是特定腦部與脊髓腫瘤與家族性遺傳疾病之間的關聯性。血管母細胞瘤（Hemangioblastoma）是一種生長緩慢、高度血管化的良性腫瘤（WHO Grade I），好發於中樞神經系統（尤其是小腦與脊髓）以及視網膜。雖然臨床上多數為散發性病例，但它與特定的自體顯性遺傳疾病「Hippel-Lindau氏症（von Hippel-Lindau disease, VHL）」具有極強的關聯性，是該疾病最典型且常見的初始表現之一。

選項分析

• A. 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）：錯誤。這是一種自體顯性遺傳疾病，特徵是多個器官出現良性錯構瘤。在中樞神經系統的典型影像表現為皮質結節（cortical tubers）、室管膜下結節（subependymal nodules）以及室管膜下巨細胞星形細胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma, SEGA），與血管母細胞瘤無關。
• B. Hippel-Lindau氏症（von Hippel-Lindau disease）：正確。此為 VHL 基因突變引起的自體顯性遺傳疾病。患者極易在年輕時發展出多發性的腫瘤和囊腫，其中血管母細胞瘤是最常見的中樞神經系統表現。若在年輕患者身上發現血管母細胞瘤，或腫瘤呈現多發性，臨床上強烈懷疑為 VHL

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