106年:營養生理生化(2)

尿素循環( urea cycle )中何種中間產物可代謝轉換成尿素( urea)及鳥胺酸( ornithine)?

A白胺酸( leucine)
B丙胺酸( alanine)
C甲硫胺酸( methionine )
D精胺酸( arginine)

詳細解析

本題觀念:

本題考查尿素循環(urea cycle)的最終步驟:哪一個中間代謝物能同時水解生成尿素(urea)鳥胺酸(ornithine)。答案是精胺酸(arginine),由精胺酸酶(arginase)催化此反應,是尿素循環的最後一步。

選項分析

(A) 白胺酸(leucine) ❌ Leucine 不是尿素循環的中間物。 Leucine 是必需支鏈胺基酸(branched chain amino acid),其代謝產物為 acetyl-CoA 和 acetoacetate,屬於純生酮性(solely ketogenic)胺基酸,與尿素循環無關。

(B) 丙胺酸(alanine) ❌ Alanine 不是尿素循環的直接中間物。 Alanine 可藉由丙胺酸-葡萄糖循環(alanine-glucose cycle)將胺基從肌肉帶至肝臟,在肝臟中轉胺至 α-酮戊二酸生成 L-麩胺酸(glutamate),再由麩胺酸脫氫酶釋放 NH3\text{NH}_3 進入尿素循環,但 alanine 本身不是尿素循環的中間物,也不能直接裂解成尿素和 ornithine。

(C) 甲硫胺酸(methionine) ❌ Methionine 不是尿素循環的中間物。 Methionine 是含硫必需

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