106年:營養營養學(1)
下列何種微量礦物質過多會沉積於眼角膜外圍,形成威爾森氏症(Wilson’s disease )的綠褐色角膜色素環(Kayser-Fleischer rings )?
A鉻
B鋅
C銅
D錳
詳細解析
本題觀念:
威爾森氏症(Wilson's disease)是一種體染色體隱性遺傳的銅代謝異常疾病,過量銅沉積於眼角膜形成 Kayser-Fleischer rings(KF 環)是其特徵性表現。
選項分析
(A) 鉻 — 鉻(chromium)主要功能是協助胰島素作用與葡萄糖代謝,過量蓄積不會造成 Kayser-Fleischer rings。❌
(B) 鋅 — 鋅(zinc)缺乏會影響免疫與傷口癒合,過多鋅反而會干擾銅的吸收(兩者競爭同一腸道吸收轉運蛋白),不會沉積於角膜形成 KF 環。❌
(C) 銅 — 正確。威爾森氏症患者因 ATP7B 基因突變,肝臟無法正常將銅分泌入膽汁排除,大量銅蓄積後溢出至血液,沉積於角膜(Descemet 膜)、肝臟、大腦基底核等部位。角膜銅沉積形成金棕色至綠褐色環狀色素帶,即 Kayser-Fleischer rings(KF 環),幾乎見於所有有神經精神症狀的患者。✅(正確答案)
(D) 錳 — 錳(manganese)過量(如職業性暴露)可導致「錳中毒」,影響基底核造成類帕金森症狀,但不形成 Kayser-Fleischer rings。❌
答案解析
威爾森氏症(Wilson's disease)機制:
| 環節 | 正常 | 威爾森氏症 | |
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