111年:護理基礎醫學(1)

Heinz氏小體是一種氧化的血紅素,下列何種溶血性貧血的紅血球內最常見到Heinz氏小體?

A免疫性溶血性貧血(immunohemolytic anemia )
B地中海型貧血(thalassemia )
C鐮刀血球性貧血(sickle cell anemia )
D葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency )

詳細解析

本題觀念:Heinz body 形成機制與典型出現的溶血性貧血

Heinz body 是氧化後變性的血紅素(denatured hemoglobin)聚集於紅血球內所形成的小紫色顆粒。若缺乏適當的抗氧化防禦,血紅素遇到氧化壓力就會沉澱成這些小體。脾臟巨噬細胞會「咬掉」含 Heinz body 的部位而形成 bite cell(咬痕紅血球),最終導致血管外溶血。臨床上最經典、考試最常出現的情境就是葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症(G6PD deficiency)。


選項分析

A. 免疫性溶血性貧血 (immunohemolytic anemia)
  • 病因:IgG 或 IgM 抗體附著於紅血球 → 補體或脾臟巨噬細胞破壞
  • 形態:常見 spherocyte(球形紅血球)
  • 抗體造成的是膜蛋白被吞噬,並非血紅素氧化沉澱,故不產生 Heinz body。
  → 錯

B. 地中海型貧血 (thalassemia)
  • α 或 β 鏈生成量不足,造成另一條鏈過剩而沈積
  • α-thalassemia 中 HbH(β4)可見「HbH inclusion」,但主要以 Brilliant cresyl blue 染色呈現,考試標準答案仍以 G6PD 缺乏為 Heinz body 代表。
  → 並

...(解析預覽)...