苯丙酮尿症嬰兒應限制下列何種胺基酸的攝取？

本題觀念：

本題考查苯丙酮尿症（phenylketonuria, PKU）的飲食治療原則，核心是理解 PKU 的代謝缺陷與限制胺基酸的選擇。

選項分析

(A) phenylalanine（苯丙胺酸） PKU 的根本缺陷是苯丙胺酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)缺乏，無法將 phenylalanine 轉換為 tyrosine，導致 phenylalanine 在血液中累積至毒性濃度，造成腦神經損傷。飲食治療的核心就是嚴格限制 phenylalanine 攝取。✅ 正確

(B) tyrosine（酪胺酸） 由於 PAH 缺乏，PKU 患者無法從 phenylalanine 合成 tyrosine，tyrosine 對 PKU 患者而言成為條件性必需胺基酸(conditionally essential amino acid)。PKU 患者的飲食治療中，tyrosine 需要額外補充，而非限制。❌ 應補充，非限制

(C) phenylalanine 和 methionine Methionine（甲硫胺酸）是含硫必需胺基酸，與 PKU 的代謝缺陷無關。PKU 不需要限制 methionine。❌ 錯誤

**(D) phenylalanine 和 tyrosin

...（解析預覽）...