下列有關庫魯斑塊（Kuru plaques）的敘述，何者最不適當？
詳細解析
本題觀念：
庫魯斑塊（Kuru plaques）是庫魯病（kuru）這種普里昂疾病（prion disease）的特徵性神經病理發現，屬於類澱粉性（amyloid）斑塊的一種。普里昂疾病是一群由異常構型蛋白質引起的神經退化性疾病，除庫魯病外，還包括克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）與 Gerstmann-Sträussler-Scheinker 症候群等。本題要考的是庫魯斑塊的蛋白質組成、染色特徵、好發部位與相關疾病，這是這一題的重點，也是易與阿茲海默症（Alzheimer's disease）病理混淆之處。這題是反向題，要選出「最不適當」的敘述。
選項分析
- A. 最常為Aβ蛋白質沉積 ❌（答案，最不適當）：庫魯斑塊的主要組成蛋白其實是異常構型的普里昂蛋白（prion protein, PrP），而非類澱粉蛋白β（amyloid beta, Aβ）。Aβ 沉積是阿茲海默症的典型病理特徵，與普里昂疾病的 PrP 沉積屬於完全不同的蛋白質與不同的疾病機轉，兩者不可混為一談。
- B. 可能與克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）有關 ✅：文獻指出庫魯斑塊有時也可見於部分克雅氏病病例中（稱為 congophilic kuru plaques），並與 Gerstmann-Sträussler 症候群之變異型普里昂蛋白（如 Leu102 變異）密切相關，顯示庫魯斑塊與 CJD 確實存在病理關聯，此敘述適當。
- C. 剛果紅（Congo red）染色可呈現陽性反應 ✅：庫魯斑塊本質上是類澱粉性斑塊，可被剛果紅、過碘酸希夫（periodic acid-Schiff）及阿爾遜藍（Alcian blue）染色呈陽性反應，並在偏光顯微鏡下呈現典型的蘋果綠雙折射（apple-green birefringence），這是類澱粉蛋白的經典染色特徵，此敘述適當。
- D. 較常發現於小腦 ✅：庫魯斑塊好發於小腦（cerebellum），尤其是顆粒層，雖然也可見於基底核、視丘與大腦皮質，但以小腦最為經典且常見的分布部位，此敘述適當。
答案解析
本題答案為 A。這一題的陷阱在於容易把庫魯斑塊與阿茲海默症的類澱粉斑塊搞混，兩者雖然都是「類澱粉性」病灶、都能被剛果紅染色呈陽性，但組成蛋白完全不同：庫魯斑塊的核心是異常構型的普里昂蛋白（PrP），這正是普里昂疾病共通的致病機轉，也是庫魯病、CJD 與 Gerstmann-Sträussler-Scheinker 症候群彼此相關的病理基礎；而 Aβ 沉積則是阿茲海默症的病理標記，兩者不應混淆。B、C、D 三個選項分別描述了庫魯斑塊與 CJD 的病理關聯、剛果紅染色陽性的類澱粉特性，以及好發於小腦的分布位置，皆與現有神經病理學實證相符，故只有 A 是最不適當的敘述。
核心知識點
複習重點在於區分「類澱粉性病灶」的不同蛋白質來源：普里昂疾病（庫魯病、CJD、Gerstmann-Sträussler-Scheinker 症候群）之特徵斑塊組成蛋白為異常構型普里昂蛋白（PrP），好發於小腦，可被剛果紅等類澱粉染色劑染色呈陽性；而阿茲海默症的類澱粉斑塊則是 Aβ 蛋白沉積，好發於大腦皮質與海馬迴。掌握「同樣是類澱粉性病灶，但組成蛋白與好發疾病不同」這個觀念，是避免此類考題誤答的關鍵。
參考資料
- Kuru - StatPearls - NCBI Bookshelf
- Kuru - an overview | ScienceDirect Topics
- Amyloid plaques in Creutzfeldt-Jakob disease stain with prion protein antibodies - Kitamoto 1986 - Annals of Neurology
- Creutzfeldt-Jakob disease patients with congophilic kuru plaques have the missense variant prion protein common to Gerstmann-Sträussler syndrome - Annals of Neurology
- Diffuse deposition of immunohistochemically labeled prion protein in the granular layer of the cerebellum in a patient with Creutzfeldt-Jakob disease - PubMed