關於進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy）症狀之敘述，下列何者正確？
詳細解析
本題觀念
進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy, PSP）是一種罕見的神經退化性疾病，主要影響腦幹與基底核區域。PSP 最常見的亞型為 Richardson 症候群（PSP-RS），其核心特徵包括早期姿態不穩與跌倒、軀幹中軸僵硬，以及垂直方向的眼球運動障礙。PSP 與帕金森病（Parkinson's disease）有多項重要鑑別點，臨床辨識對物理治療評估與介入規劃相當重要。
選項分析
A. 疾病初期即影響眼球動作，左右方向受限比上下方向更顯著 ❌ PSP 的眼球運動障礙以垂直方向（上下）受限為特徵，而非水平方向（左右）。典型表現為垂直核上性凝視麻痺，下視先受影響，之後才影響上視，水平眼球運動則相對保留。此外，眼球運動症狀通常在發病後約 3～4 年才明顯出現，並非疾病初期就會影響。
B. 有明顯的軀幹僵硬症狀，疾病早期就很容易跌倒 ✅ PSP-RS 的兩大核心早期特徵為軀幹中軸僵硬與早期姿態不穩導致跌倒。僵硬在中軸肌群（尤其頸部與上軀幹）比四肢更明顯，病人步態呈寬基底、軀幹伸直的姿勢。跌倒通常在發病第一年就開始出現，約三分之二的病人初始症狀為平衡喪失與跌倒。
C. 左多巴藥物可顯著改善症狀，藥效可良好維持 5 年以上 ❌ PSP 對左多巴（levodopa）的反應性差，治療效果通常微弱至無效，這是與帕金森病的重要鑑別點。帕金森病對左多巴反應良好，但 PSP 的多巴胺療法效果不彰，更無法長期維持。
D. 動作症狀皆由單側肢體開始，再進展到雙側肢體 ❌ PSP-RS 的動作症狀通常為對稱性，雙側同時受影響，腦部萎縮也多為對稱分布。單側起始再進展至雙側的模式是典型帕金森病的特徵，而非 PSP。
答案解析
本題答案為 B。PSP-RS 最具辨識性的臨床特徵之一即為早期姿態不穩導致不明原因的跌倒，搭配軀幹中軸僵硬。這兩項特徵在發病早期即相當明顯，有別於帕金森病早期多以單側肢體震顫或僵硬表現。選項 A 顛倒了 PSP 眼球運動障礙的方向（應為垂直受限而非水平），選項 C 錯誤描述左多巴的療效，選項 D 將帕金森病的單側起始特徵誤植於 PSP。
核心知識點
- PSP-RS 三大核心特徵：早期跌倒、軀幹中軸僵硬、垂直方向核上性凝視麻痺
- PSP 與帕金森病的鑑別：PSP 為對稱起始、中軸僵硬為主、左多巴反應差；帕金森病為單側起始、肢體僵硬震顫、左多巴反應佳
- 眼球運動障礙為 PSP 重要特徵，但通常在發病 3～4 年後才出現