112年:內專

55歲女性,自5年前起漸進發生步履不穩、動作變慢,門診給予levodopa治療但效果有限,神經學檢查顯 示病人話語不清晰、面部表情少,四肢輕度無力、動作慢、僵硬(rigidity),無肢體顫抖,步伐小且易跌 倒,最可能的診斷為何?

A原發性巴金森氏症(idiopathic Parkinson's disease)。
B巴金森氏症為主的多發性系統退化(multiple system atrophy with predominant parkinsonism)。
C進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)。
D路易氏體失智症(Lewy body dementia)。
E脊髓小腦萎缩症(spinocerebellar atrophy)。

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦在典型Parkinson病與Parkinson plus症候群(非典型帕金森氏症)之鑑別,包括Multiple System Atrophy–Parkinsonian type(MSA-P)與Progressive Supranuclear Palsy(PSP)等疾病特徵、Levodopa療效及臨床表現的差異。

選項分析

  • 選項A 原發性巴金森氏症(idiopathic Parkinson’s disease)

    • 特徵為單側啟動的resting tremor、bradykinesia、rigidity,對Levodopa通常有顯著且持久的改善,postural instability與falls通常發生在疾病後期(平均108個月後)(merckmanuals.com)。
    • 本題患者雖具bradykinesia與rigidity,但無tremor,Levodopa療效有限且易跌倒,且跌倒發生在較早階段,與典型Parkinson病不符。
  • 選項B M

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