有關維生素B₁₂的吸收與運送過程，下列敘述何者錯誤？

本題觀念

維生素B₁₂（cobalamin）的吸收與運送需要三種結合蛋白依序接力：haptocorrin（R-binder）、intrinsic factor（內在因子）與transcobalamin（TC）。每一種蛋白負責不同的旅程階段，缺一不可，這也是惡性貧血（pernicious anemia）等疾病致病機轉的核心。理解這條吸收運送路徑，才能判斷血液中B₁₂實際存在的化學型式，並找出題目中與生理事實不符的敘述。

選項分析

• A ✅ 食物中的B₁₂在胃酸與胃蛋白酶作用下釋出後，先與唾液及胃液中的haptocorrin結合，形成穩定複合體以保護B₁₂通過胃酸環境，直到十二指腸才轉移至內在因子。
• B ✅ B₁₂-內在因子複合體隨腸道下行至迴腸末端（distal ileum），經由腸黏膜細胞表面的cubilin/amnionless受體以受體媒介方式吸收進入體內，這是B₁₂吸收的主要部位。
• C ❌ 血漿中B₁₂的主要循環型式其實是methylcobalamin，而deoxyadenosyl-cobalamin（adenosylcobalamin）主要存在於細胞內粒線體，作為methylmalonyl-CoA mutase的輔酶使用，並非血中主要型式，此敘述有誤，為本題答案。
• D ✅ 與transcobalamin II（TCII）結合的B₁₂（holo-TCII）是生理上主要的組織運送型式，可經TCII受體被骨髓等造血組織攝取利用；TCII缺乏會導致骨髓細胞內鈷胺素不足，引發巨球母紅血球性造血失敗。

答案解析

本題答案為C。血漿中維生素B₁₂主要以methylcobalamin型式循環全身，而deoxyadenosyl-cobalamin是細胞內粒線體的活性型式，兩者角色與所在位置不同，不可混淆。A、B、D皆正確描述了B₁₂吸收運送的生理步驟：haptocorrin保護B₁₂通過胃部酸性環境、迴腸cubilin/amnionless受體負責主動吸收、TCII負責將B₁₂送達組織細胞供利用，三者環環相扣，缺一則會出現吸收不良或代謝異常。

核心知識點

• B₁₂吸收運送三步驟：胃（haptocorrin結合）→十二指腸（轉移至intrinsic factor）→迴腸（cubilin/amnionless受體吸收）
• 血漿主要型式：methylcobalamin；細胞內粒線體型式：deoxyadenosylcobalamin（輔酶B₁₂）
• Transcobalamin II為主要組織運送蛋白，缺乏會導致細胞內鈷胺素缺乏及巨球母紅血球性病變
• 內在因子由胃壁細胞（parietal cell）分泌，缺乏會導致惡性貧血

參考資料

• Haptocorrin - an overview | ScienceDirect Topics
• Vitamin B12 absorption and malabsorption - WashU Research Profiles
• Access Vitamin B12 Instructions For Use Cobalamin - Beckman Coulter
• Vitamin B12-binding domain - Wikipedia
• Transcobalamin II Deficiency in Four Cases with Novel Mutations - PMC