下列何者可用來區分腦下腺性庫欣病(pituitary Cushing disease)及腎上腺性庫欣症候群(adrenal Cushing syndrome)?
詳細解析
本題觀念
庫欣症候群(Cushing syndrome)是體內皮質醇(cortisol)過量所引起的一系列臨床表現,病因可分為 ACTH 依賴型和 ACTH 非依賴型兩大類。腦下腺性庫欣病(pituitary Cushing disease)屬於 ACTH 依賴型,由腦下腺腺瘤過度分泌 ACTH 所致;腎上腺性庫欣症候群屬 ACTH 非依賴型,由腎上腺腫瘤自主分泌皮質醇引起。區分兩者的關鍵就在於測量血漿 ACTH 濃度。
選項分析
A:腎上腺皮質刺激素(ACTH)是區分這兩種庫欣症的核心指標。腦下腺性庫欣病因腺瘤過度分泌,血漿 ACTH 升高(通常 >20 pg/mL),持續刺激雙側腎上腺增生並分泌過量皮質醇。腎上腺性庫欣症候群則因腎上腺腫瘤自主產生皮質醇,過量的皮質醇經負回饋機制抑制下視丘的 CRH 及腦下腺的 ACTH,因此血漿 ACTH 被壓低至極低值(通常 <5 pg/mL)。
B:抗利尿激素(ADH,又稱血管加壓素 vasopressin)由下視丘合成、經腦下腺後葉釋放,主要調節水分再吸收與血漿滲透壓,與庫欣症候群的 ACTH 依賴性鑑別無直接關聯。
C:甲狀腺刺激素(TSH)由腦下腺前葉分泌,負責調控甲狀腺功能,用於甲狀腺疾病的評估,與區分皮質醇過多的來源無關。
D:醛固酮(aldosterone)由腎上腺皮質球狀帶分泌,主要受腎素-血管張力素-醛固酮系統(RAAS)調控,並非鑑別 ACTH 依賴型與非依賴型庫欣症候群的標準指標。
答案解析
本題答案為 A。庫欣症候群的鑑別診斷第一步是確認高皮質醇血症,第二步即測量 ACTH 以區分 ACTH 依賴型(腦下腺或異位 ACTH 分泌)與 ACTH 非依賴型(腎上腺來源)。若 ACTH 升高,需進一步以高劑量地塞米松抑制試驗(high-dose dexamethasone suppression test)或雙側下岩竇取血(BIPSS)來區分腦下腺與異位 ACTH 來源。
核心知識點
面對庫欣症候群鑑別診斷考題,掌握 ACTH 的角色是解題核心:ACTH 高指向腦下腺或異位分泌,ACTH 低指向腎上腺自主分泌。此外,DHEA-S 也可作為輔助鑑別標記,尤其在腎上腺癌時可能明顯升高。
參考資料
- StatPearls: Cushing Syndrome. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448184/
- Endocrine Society: Cushing's Syndrome and Cushing Disease. https://www.endocrine.org/patient-engagement/endocrine-library/cushings-syndrome-and-cushing-disease
- Frontiers in Endocrinology: Diagnosis of Cushing's syndrome. https://www.frontiersin.org/journals/endocrinology/articles/10.3389/fendo.2023.1158573/full