B 型血友病(hemophilia B)是因缺乏下列何種凝血因子所造成?
詳細解析
本題觀念
血友病(hemophilia)是凝血因子缺乏造成的遺傳性出血疾病,作答時最重要的是把疾病名稱和因子編號正確配對。血友病 A 是第八因子(factor VIII)缺乏,血友病 B 是第九因子(factor IX)缺乏;血友病 B 也稱為 Christmas disease。這兩種疾病名稱只差一個字母,卻對應不同凝血因子,不能因為都屬血友病就混用。
選項分析
A. 錯誤。第八因子缺乏造成血友病 A,也稱為典型血友病(classic hemophilia),不是血友病 B。看到「A」與第八因子連結,是基本的疾病—因子配對;本題問的是 B 型,所以不能選第八因子。
B. 正確。血友病 B 的核心缺陷是第九因子缺乏或其凝血活性不足。第九因子參與凝血反應,當功能不足時,凝血形成受影響,病人容易出現反覆或延遲性的出血。血友病 B 的遺傳基礎和 F9 基因有關,但本題要辨認的直接答案是第九因子。
C. 錯誤。第十因子缺乏是另一種罕見凝血障礙,並不是血友病 B 的命名依據。第十因子位於凝血反應的共同路徑,和第九因子是不同的因子;不能把編號相近的第九、十因子視為同一疾病。
D. 錯誤。第十一因子缺乏通常稱為血友病 C(hemophilia C),也可稱為 Rosenthal syndrome,並非血友病 B。這個選項可用來測試是否能區分 B 型與 C 型:B 對應第九因子,C 對應第十一因子。
答案解析
本題採公告答案 B。記憶時可建立固定對照:血友病 A=第八因子、血友病 B=第九因子、血友病 C=第十一因子。A、B 型血友病都屬遺傳性出血疾病,臨床嚴重度會依凝血因子活性剩餘程度不同而有差異;但不論表現輕重,疾病名稱的基本配對不變。因此第九因子是血友病 B 的正確答案。第十因子缺乏則另屬罕見凝血障礙,不能用 B 型血友病概括。讀選項時若同時看到第八、第九與第十一因子,可先寫出 A、B、C 的對照,再排除名稱相近但因子不同的敘述;這個方法也能避免只靠字母直覺作答。
核心知識點
- 血友病 A:第八因子缺乏。
- 血友病 B:第九因子缺乏,又稱 Christmas disease。
- 血友病 C:第十一因子缺乏,又稱 Rosenthal syndrome。
- 第十因子缺乏是另一種凝血障礙,不是血友病 B。
- 面對選擇題,先辨認疾病字母,再回想因子編號:A—VIII、B—IX、C—XI。
- 第八與第九因子雖然編號相鄰,卻分別對應血友病 A 與 B,是最常見的混淆點。