關於人體生糖胺基酸代謝途徑之敘述，下列何者正確？
詳細解析
本題觀念
生糖胺基酸（glucogenic amino acid）是指分解後能產生糖質新生（gluconeogenesis）前驅物的胺基酸，最終可轉化為葡萄糖。本題考核四種胺基酸（arginine、threonine、serine、methionine）的代謝途徑差異，重點在於各自進入三羧酸循環（TCA cycle）的入口與中間產物是否正確對應。
選項分析
A. arginine、histidine 與 proline 透過 glutamine 生成 α-酮基戊二酸 這三種胺基酸確實最終生成 α-酮基戊二酸（α-ketoglutarate），但中間產物是麩胺酸（glutamate），而非麩醯胺（glutamine）。路徑分別為：精胺酸 → 鳥胺酸 → 麩胺酸-γ-半醛 → 麩胺酸；組胺酸 → 尿刊酸 → 甲醯亞胺麩胺酸 → 麩胺酸；脯胺酸 → 吡咯啉-5-羧酸 → 麩胺酸。三者匯聚於麩胺酸後，由麩胺酸脫氫酶催化生成 α-酮基戊二酸。選項把 glutamate 誤寫為 glutamine，錯誤。
B. threonine 經 threonine dehydratase 催化生成丙酮酸 蘇胺酸脫水酶（threonine dehydratase，又稱 threonine deaminase）催化蘇胺酸轉化為 α-酮丁酸（α-ketobutyrate），而非丙酮酸。α-酮丁酸接續代謝為丙醯輔酶 A → 甲基丙二醯輔酶 A → 琥珀醯輔酶 A（需維生素 B₁₂）。因此蘇胺酸透過琥珀醯輔酶 A 進入 TCA 循環參與糖質新生，並非經由丙酮酸。
C. serine 經 serine dehydratase 催化生成丙酮酸 ✅ 絲胺酸脫水酶（serine dehydratase, SDH）是需要維生素 B₆（PLP）作為輔酶的酵素，催化 L-絲胺酸脫水脫胺生成丙酮酸與氨。丙酮酸可經丙酮酸羧化酶生成草醯乙酸，再進入糖質新生途徑合成葡萄糖。SDH 主要分布於肝臟，功能正是為糖質新生提供丙酮酸，本選項完全正確。
D. methionine 生成 α-酮基戊二酸進入生糖反應 甲硫胺酸的分解路徑為：甲硫胺酸 → SAM → SAH → 同半胱胺酸 → 胱硫醚 → α-酮丁酸 → 丙醯輔酶 A → 甲基丙二醯輔酶 A → 琥珀醯輔酶 A。最後進入 TCA 循環的中間產物是琥珀醯輔酶 A，而非 α-酮基戊二酸。雖然此路徑確實需要維生素 B₁₂ 參與（甲基丙二醯輔酶 A 變位酶的輔因子），但 TCA 進入點有誤。
答案解析
答案為 (C)。絲胺酸經 SDH 直接生成丙酮酸，是最直接的生糖胺基酸代謝途徑之一。丙酮酸作為糖質新生前驅物，可進一步合成葡萄糖。
核心知識點
- 生糖胺基酸經由不同中間產物進入 TCA 循環：精胺酸/組胺酸/脯胺酸 → 麩胺酸（非麩醯胺）→ α-酮基戊二酸
- 絲胺酸 → 丙酮酸（由 SDH 催化，需 PLP）→ 草醯乙酸 → 糖質新生
- 蘇胺酸與甲硫胺酸都經 α-酮丁酸 → 琥珀醯輔酶 A 進入 TCA 循環，非經丙酮酸或 α-酮基戊二酸
- 甲硫胺酸代謝終點為琥珀醯輔酶 A，維生素 B₁₂ 參與但 TCA 入口有別
參考資料
- Glucogenic amino acid (https://en.wikipedia.org/wiki/Glucogenic_amino_acid)
- Serine Dehydratase - ScienceDirect (https://www.sciencedirect.com/topics/agricultural-and-biological-sciences/serine-dehydratase)
- Crystal structure of serine dehydratase from rat liver (PMID: 14596599)
- Amino Acid Catabolism - The Medical Biochemistry Page (https://themedicalbiochemistrypage.org/amino-acid-catabolism/)
- Role of vitamin B12 on methylmalonyl-CoA mutase activity (PMC3370288)