肝臟的銅離子經血液運送至各組織器官時,主要由何種蛋白質攜帶?
詳細解析
本題觀念
銅離子在人體的代謝有兩個階段的運輸過程。第一階段是從腸道吸收後,銅先由白蛋白(albumin)或巨球蛋白(macroglobulin)在門脈血液中運送到肝臟。第二階段則是肝臟將銅整合到特定蛋白質中,再分泌到血漿中運送至全身各組織器官。這兩階段使用的攜帶蛋白不同,本題問的是第二階段,也就是「肝臟的銅離子經血液運送至各組織器官」。
選項分析
(A) transferrin Transferrin(運鐵蛋白)是專門運輸鐵離子(Fe)的蛋白質,負責將吸收的鐵結合並運送至肝臟及全身細胞,與銅的運輸無關。
(B) ceruloplasmin Ceruloplasmin(銅藍蛋白)是血液中主要的銅攜帶蛋白,由肝臟合成,攜帶血漿中超過 90-95% 的銅。肝細胞中的 ATP7B 會將 6 個銅離子嵌入脫銅藍蛋白(apoceruloplasmin),形成全銅藍蛋白(holoceruloplasmin),再分泌至血漿中運送至全身組織。這正是題目所問的「肝臟銅 → 各組織」的主力載體。
(C) albumin Albumin(白蛋白)在血漿中僅攜帶約 10% 的銅,且主要是新從腸道吸收的「可交換銅」(exchangeable copper),負責在門脈循環中將銅運送至肝臟(第一階段)。就題目所問的「肝臟的銅運送至各組織」而言,白蛋白並非主要載體。
(D) macroglobulin Alpha-2-macroglobulin(又稱 transcuprein)可結合銅離子,但同樣主要在門脈血中參與將新吸收的銅從腸道運送至肝臟(第一階段運輸),並非肝臟將銅分泌至周邊組織的主要運輸蛋白。
答案解析
答案為 (B) ceruloplasmin(銅藍蛋白)。銅在體內的運輸分兩階段:腸道 → 肝臟(主要由 albumin 和 macroglobulin 負責),以及肝臟 → 全身組織(由 ceruloplasmin 負責,攜帶血漿中 90-95% 的銅)。本題明確問的是第二階段,因此答案是 ceruloplasmin。Transferrin 則是運輸鐵離子的蛋白,與銅無關。
核心知識點
- 銅運輸兩階段:腸道→肝臟(albumin、macroglobulin);肝臟→全身(ceruloplasmin,占血漿銅 90-95%)
- Ceruloplasmin 由肝臟合成,含 6 個銅原子,經 ATP7B 活化後分泌入血
- Transferrin 是鐵的運輸蛋白,勿與銅混淆
參考資料
- Ceruloplasmin - Wikipedia(https://en.wikipedia.org/wiki/Ceruloplasmin)
- Copper in biology - Wikipedia(https://en.wikipedia.org/wiki/Copper_in_biology)
- PMC3690345: Metabolic crossroads of iron and copper(https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3690345/)
- PMC2544443: Copper is taken up efficiently from albumin and alpha-2-macroglobulin(https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2544443/)
- 藥學雜誌電子報141期:銅代謝(https://jtp.taiwan-pharma.org.tw/141/006.html)