Cryoprecipitate中的成份可提供哪些病人使用 (1) Hemophilia A (2) Hypoalbuminemia (3) von Willebrand disease (4) Hypofibrinogenemia
詳細解析
本題觀念:
本題聚焦於Cryoprecipitate(一種從新鮮凍結血漿中分餾出的血液製劑)的主要組成成分(fibrinogen、Factor VIII、von Willebrand factor、Factor XIII及fibronectin),以及這些成分在臨床上對不同出血性疾病的替代療法適應症。
選項分析
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選項A (1)+(2):Hemophilia A 及Hypoalbuminemia
Hemophilia A因缺乏Factor VIII,可用Cryoprecipitate暫時補充;但Hypoalbuminemia(低白蛋白血症)需補充albumin,而Cryoprecipitate不含albumin,故此組合錯誤。 (utmb.edu) (litfl.com) -
選項B (2)+(4):Hypoalbuminemia 及Hypofibrinogenemia
Hypofibrinogenemia時確實可用Cryoprecipitate補充fibrinogen;但Hypoalbuminemia不在Cryoprecipitate的成分範圍內。 (utmb.edu) (litfl.com) -
選項C (1)+(3):Hemophilia A 及von Willebrand disease
兩者都可暫時以Cryoprecipitate中Factor VIII及vWF補充,但題意亦應涵蓋Hypofibrinogenemia這一主要適應症,故此組合不完整。 (labtestsguide.com) -
選項D (1)+(3)+(4):Hemophilia A、von Willebrand disease 及Hypofibrinogenemia
Cryoprecipitate同時含有Factor VIII、vWF及high‐molecular‐weight fibrinogen,可用於Hemophilia A(若無專一VIII濃縮品時)、von Willebrand disease(若對DDAVP無反應或無vWF製劑時)、以及Hypofibrinogenemia。此組合最符合Cryoprecipitate主要成分的臨床替代適應症。 (utmb.edu, labtestsguide.com) -
選項E (1)+(2)+(3)+(4):涵蓋所有四項
同選項A、B,雖包含正確的(1)、(3)、(4),卻錯將Hypoalbuminemia納入,Cryoprecipitate並不含albumin,故整體不正確。 (utmb.edu)
答案解析
Cryoprecipitate的主要成分為fibrinogen、Factor VIII、von Willebrand factor、Factor XIII及fibronectin,其臨床主要用於:
- Hypofibrinogenemia – 急性瀰漫性血管內凝血、重度肝病、巨大失血後凝血因子被消耗或稀釋時(fibrinogen補充) (utmb.edu)
- Hemophilia A – 當無法使用純化或病毒滅活的Factor VIII製劑時,可暫時替代 (utmb.edu)
- von Willebrand disease – 當DDAVP無效或無vWF製劑時作後備 (labtestsguide.com)
Cryoprecipitate不含albumin,不可用於Hypoalbuminemia。故正確選項為D:(1)+(3)+(4)。
臨床重要性
在重大出血或手術中,快速補充fibrinogen至關重要;Cryoprecipitate為最易取得且不需血型交配的濃縮fibrinogen來源。對於Hemophilia A及vWD患者,若專一因子製劑短缺,Cryoprecipitate也能作為臨時替代,但並非首選。