109年:內專
一位51歲的男性患者,最近一年來有眼乾及口乾症狀。過去也有多年的過敏性鼻炎發生。身體檢查發 現:下顎部有對稱性的腮腺腫塊存在。雙側眼皮浮腫。但是免疫學檢查發現anti-SSA/Ro(-)及 anti-SSB/La(-)。其既往歷中有被腸胃科專科醫師診斷為胰臟炎。請問最有可能的診斷為下列何者?
ASicca syndrome
BIgG4-related disease
CChronic pancreatitis
DLymphoma
ESacoidosis
詳細解析
本題觀念:
本題核心在於辨識IgG4-related disease(IgG4-RD)的一系列臨床表現,特別是Mikulicz’s syndrome(俗稱IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis)與type 1 autoimmune pancreatitis的關聯。IgG4-RD會累及多個器官,常見表現包括無痛性雙側唾液腺及淚腺腫大、乾燥症狀,以及胰臟炎(autoimmune pancreatitis)等,且免疫檢查常為anti-SSA/Ro、anti-SSB/La陰性。
選項分析
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選項A Sicca syndrome
Sicca syndrome通常指Sjӧgren syndrome,患者以中年女性為主,會有乾燥症狀及淋巴細胞浸潤造成唾液腺腫大,但約70–90%有anti-SSA/Ro或anti-SSB/La陽性,且極少合併autoimmune pancreatitis;本題反而為男性且抗體陰性,不符特徵。 -
選項B IgG4-related disease
IgG4-RD的Mikulicz’s syndrome特徵為無痛性、對稱性的唾液腺(包括parotid、submandibular)及淚腺腫大,伴隨乾眼、乾口;男性盛行且anti-SSA/SSB常為陰性。此外,type 1 autoim
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