關於Sjögren's syndrome的敘述，下列何者最不適當？

本題觀念：

Sjögren's syndrome (SS, 乾燥症) 是一種慢性全身性自體免疫疾病，主要特徵為淋巴球浸潤外分泌腺（特別是唾液腺和淚腺），導致口乾和眼乾（Sicca symptoms）。此外，SS 也常伴隨腺體外的全身性表現（Extraglandular manifestations），如關節炎、腎臟病變及淋巴瘤風險增加。

選項分析

• A. Sjögren's syndrome最常侵犯唾液腺和淚腺，因此常有蛀牙的情形：(正確)
  • SS 的核心病理為淋巴球浸潤並破壞唾液腺與淚腺。唾液減少（Xerostomia）會降低口腔的自淨能力與酸鹼緩衝能力，導致細菌滋生，極易引發嚴重的蛀牙（Dental caries），通常發生在牙齒頸部或切緣等不常見部位。
• B. Sjögren's syndrome常有腎絲球的病變，較少有關節疼痛／關節炎症狀：(最不適當)
  • 腎臟病變：SS 的腎臟侵犯以**腎小管間質性腎炎（Tubulointerstitial nephritis, TIN）**最為常見（約佔腎病變的 75% 以上），常表現為第一型遠端腎小管酸血症（Distal RTA, Type 1），導致低血鉀。**腎絲球腎炎（Glomerulonephritis, GN）**雖然會發生（常與 Cryoglobulinemia 或補體低下有關），但相對較少見（約佔 25% 以下）。選項敘述「常有腎絲球病變」與事實相反。
  • 關節症狀：關節疼痛（Arthralgia）與關節炎（Arthritis）是 SS 最常見的腺體外表現之一，約 50% 或更高比例的患者會出現類似類風濕性關節炎的對稱性多關節痛，但通常是非侵蝕性（Non-erosive）的。選項敘述「較少有關節疼痛」是不正確的。
• C. Anti-SSA（Ro）抗體和Sjögren's syndrome有關：(正確)
  • Anti-SSA (Ro) 和 Anti-SSB (La) 是診斷 SS 最重要的血清學標記。Anti-SSA 的陽性率在原發性 SS 中約為 60-70% 以上，且與腺體外表現（如血管炎、紫斑）及新生兒紅斑性狼瘡有關。
• D. Sjögren's syndrome有較高的lymphoma發生機率：(正確)
  • SS 患者罹患**非何杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）**的風險顯著高於一般人（風險約增加 15-20 倍，終身發生率約 5%）。最常見的類型是發生在唾液腺的 MALT lymphoma。危險因子包括持續性腮腺腫大、紫斑（Purpura）、Cryoglobulinemia 及補體 C4 低下。

答案解析

選項 (B) 的敘述與臨床事實最不相符。SS 的腎臟病變主要為間質性腎炎（TIN）而非腎絲球病變；且關節疼痛是極為常見的症狀，而非較少見。

核心知識點

1. 主要症狀：口乾（Xerostomia）、眼乾（Keratoconjunctivitis sicca）。
2. 抗體檢測：Anti-SSA (Ro)、Anti-SSB (La) 為標誌性抗體；ANA 與 RF 也常呈現陽性。
3. 常見腺體外表現：
   • 肌肉骨骼：關節痛/關節炎（最常見，非侵蝕性）。
   • 腎臟：間質性腎炎 (TIN) ➜ 遠端腎小管酸血症 (Distal RTA) ➜ 低血鉀。
   • 神經：周邊神經病變。
   • 血液腫瘤：高風險發展為 B-cell Lymphoma (MALT type)。
4. 併發症：嚴重的蛀牙、腮腺腫大。

參考資料

1. UpToDate: Clinical manifestations of Sjögren's disease: Extraglandular disease. (Renal involvement is dominantly tubulointerstitial; Arthritis occurs in >50% of patients).
2. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Ed. Chapter on Sjögren's Syndrome.
3. Sjögren’s Disease Foundation: Renal Involvement in Sjögren’s. (TIN is the most common renal finding).
4. Oxford Rheumatology: Renal involvement in primary Sjögren's syndrome. (TIN found in ~75% of biopsies, GN in ~25%).