109年:內專
Double-hit彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)預後很差,這些病人的淋巴瘤細胞有那兩個基因重組?
AMYC, BCL2
BBCL2, BCL6
CMYC, MCL1
DBCL2, MCL1
EMYC, BCL1
詳細解析
本題觀念:
本題聚焦於“double-hit”彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)的分子遺傳特徵。依據WHO 2016對高階B細胞淋巴瘤的重新分類,具有MYC基因易位並同時伴有其他常見淋巴瘤基因(最典型為BCL2或較少見的BCL6)易位者,屬於“high-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements”(即所謂的double-hit或triple-hit淋巴瘤),其預後極差,需要特別辨識與強化治療策略。
選項分析
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選項A:MYC, BCL2
大部分double-hit淋巴瘤(約75%)為MYC與BCL2同時易位,並以GCB型DLBCL為主。雙基因易位造成細胞高增生(MYC)及抗凋亡(BCL2)雙重優勢,是最典型的double-hit組合。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項B:BCL2, BCL6
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