下列何者不是視神經脊髓炎（ neuromyelitis optica spectrum disorder ）的核心臨床病症（ core clinical characteristics ）？
詳細解析
本題觀念：
2015 年 International Panel for NMO Diagnosis (IPND) 訂定之 neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) 國際共識診斷準則將「核心臨床病症」（core clinical characteristics）列為 6 大類：
- optic neuritis
- acute myelitis
- area postrema syndrome（無明顯原因的頑固性打嗝、噁心或嘔吐）
- acute brainstem syndrome
- symptomatic narcolepsy 或其他具典型影像的 diencephalic syndrome
- symptomatic cerebral syndrome 伴有 NMOSD 典型腦部病灶 (neurology.org, wearesrna.org)
考題要求選出「非」核心臨床病症者。
選項分析
-
選項 A 最後區症候群（area postrema syndrome）
屬於 6 大核心病症之一，常見表現為無法解釋的頑固性打嗝、噁心嘔吐，病灶常位於延髓最後區。故為核心臨床病症。 -
選項 B 失語症（aphasia）
失語症係語言皮質受損的臨床表現，可見於多種腦皮質病灶，但 IPND 列舉的「symptomatic cerebral syndrome」強調必須合併 NMOSD 典型腦部影像（如大腦半卵圓中心、胼胝體或深白質瀰漫性病灶）。單獨以「失語症」描述，並非被明確列名的核心病症。故本選項並不屬於官方 6 大核心臨床病症。 -
選項 C 視神經炎（optic neuritis）
為最早被認識、最典型之 NMOSD 表現，屬 6 大核心病症之一。 -
選項 D 急性脊髓炎（acute myelitis）
亦列入 6 大核心病症，尤其長節段脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis, LETM）更具特色。
答案解析
IPND 共識列舉 6 項核心臨床病症內並未單獨將「失語症」納入，雖然 symptomatic cerebral syndrome 有可能伴隨失語，但診斷條件須同時符合典型 MRI 病灶，且官方條文並未以「aphasia」作為獨立條目。相較之下，其餘三項（area postrema syndrome、optic neuritis、acute myelitis）皆明確列名，故「失語症」並非 NMOSD 的核心臨床病症。
正確答案：B
臨床重要性
臨床上辨識 NMOSD 核心病症有助於及早採取免疫抑制治療、預防不可逆神經功能喪失。尤其 area postrema syndrome 容易被誤認為胃腸道疾病，對於不明原因的頑固性噁心嘔吐或打嗝須留意 NMOSD 可能；而 optic neuritis 與 acute myelitis 的早期診斷更能避免視力與肢體傷殘。對考生而言，熟記 6 大核心病症及其典型影像特徵是答題與臨床決策的基礎。