114年:醫學三(1)
有關血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA），下列何者錯誤？
A診斷TMA，必須血小板低下加上microangiopathic hemolytic anemia（MAHA）兩個條件同時成立， 而MAHA就是檢驗數據上看到 LDH上升、haptoglobin下降，以及血液抹片上有schistocyte
BTMA的臨床表現包括神經學症狀、腎臟侵犯及腸胃道症狀
C診斷TMA後，如果ADAMTS13酵素的活性＞15%，則可以診斷栓塞性血小板低下紫斑（TTP）
D栓塞性血小板低下紫斑（TTP）可使用plasma exchange加上corticosteroid治療
詳細解析
本題觀念
血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）是以微血管內血栓形成引起的全身性疾病，特徵為血小板減少及微血管性溶血性貧血（MAHA），可累及多器官，依不同病因有TTP、HUS等亞型。
選項分析
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選項A
診斷TMA需同時符合血小板減少與MAHA。MAHA實驗室指標包括LDH上升、血清haptoglobin下降，周邊血塗片見schistocyte，並排除免疫溶血（Coombs陰性）(academic.oup.com)。此為TMA普遍共識，故正確。 -
選項B
TMA可累及中樞神經（頭痛、意識改變、癲癇發作）、腎臟（急性腎損傷、蛋白尿、血尿）、腸胃道（噁心、嘔吐、腹瀉，特別是STEC-HUS型）等多重臨床表現(icliniq.com)。此描述無誤。 -
選項C
確診TTP需證實ADAMTS13活性極低。一般以＜10%（或＜10–20%）作為診
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