114年:(醫檢)血液(1)
有關thrombotic thrombocytopenic purpura之敘述，何者錯誤？
A致病機轉：體內有抗von Willebrand factor（VWF）抗體，導致ultra-large VWF不足
B臨床表現為微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia）
C血液抹片可以觀察到許多schistocyte
DDirect Coombs’ test陰性
詳細解析
本題觀念
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura（TTP）屬於thrombotic microangiopathy，核心機轉是ADAMTS13（vWF-cleaving protease）活性嚴重不足，導致ultra-large von Willebrand factor（VWF）multimers無法切割而在微小血管內沉積，形成platelet-rich thrombi，進而引發微血管溶血性貧血與血小板減少。
選項分析
- 選項A
敘述「體內有抗von Willebrand factor (VWF)抗體，導致ultra-large VWF不足」錯誤。TTP的致病機轉是對ADAMTS13產生autoantibodies或基因突變，造成ADAMTS13活性不足，使得超大VWF multimers無法被切割而過度累積，並非VWF本身減少；抗體標的為ADAMTS13，不是VWF本身。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov) - 選項B
臨床表現為microangiopathic hemolytic anemia（MAHA），可見LDH顯著升高、haptoglobin下降、ind
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