113年:醫學四(1)
66歲女性最近一個多月來出現記憶力減退、視幻覺、走路不穩，突然聽見鞭炮聲會身體顫抖。她的腦部磁振造影擴散加權成像（diffusion-weighted imaging）結果如下圖。她最可能的診斷是：
A邊緣性腦炎（limbic encephalitis）
B庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease）
C血管性失智症（vascular dementia）
D多發性硬化症（multiple sclerosis）
詳細解析
本題觀念：
聚焦於Creutzfeldt–Jakob disease（CJD）這種人類朊病毒（prion）疾病所致的快速進展性失智，其典型臨床症狀包含迅速惡化的認知功能、視幻覺、共濟失調及聲響引發的肌陣攣，再搭配MRI DWI序列可見的「皮質絲帶狀高訊號（cortical ribboning）」做為診斷依據。
影像分析：
從所提供的axial DWI影像可見：
- 兩側大腦皮質沿著腦回呈廣泛的高訊號，形態類似皮質絲帶（gyriform ribbon），散布於多個腦回區域。
- 皮質內訊號明顯，而白質未見對應高訊號，符合受限擴散特徵。
- 未見典型的梗塞區域（如區域性餵流血管分布），也無多發稀疏小梗塞或髓鞘病變。
這種對稱性、廣泛的皮質限制性擴散改變正是sCJD於DWI最敏感的影像表現，常稱為「cortical ribboning」或伴隨基底節之高訊號(radiologica.org)。
選項分析
- 選項A 邊緣性腦炎（limbic encephalitis）
自體免疫性或腫瘤相關性邊緣性腦炎在MRI T2/FLAIR多見海馬迴、扣帶回之非對稱性髓質高訊號，DWI可偶見高訊
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