110年:醫學三(2)

下列有關原發性膽管性肝硬化( primary biliary cirrhosis )的敘述,何者錯誤?

A多數病人抗粒線體抗體( antimitochondrial antibody )為陽性
B可發生 xanthelasma 及 xanthomata
C以ursodeoxycholic acid 治療可治癒此疾病
D血清免疫球蛋白( immunoglobulin )上升主要為 IgM

詳細解析

本題觀念:

原發性膽管性肝硬化(primary biliary cirrhosis,現今多稱為 primary biliary cholangitis, PBC)是一種慢性自身免疫性小膽管破壞性疾病,主要考察其典型血清學(AMA)、免疫球蛋白改變、膽汁鬱積併發症(高膽固醇血症所致之皮膚黃瘤)與藥物治療作用。

選項分析

  • 選項A
    多數 PBC 病人抗粒線體抗體(AMA)陽性。AMA 對 PBC 具高度敏感性與特異性,約 95% 病人檢驗呈陽性,足以作為診斷依據之一(my.clevelandclinic.org)。

  • 選項B
    PBC 因長期膽汁鬱積導致顯著高膽固醇血症,形成異常脂蛋白(如 lipoprotein X),可在皮膚出現 xanthelasma(眼瞼黃瘤)及各型 xanthomata。平面黃瘤及腱黃瘤等皮膚沉積病變均有報導([medilib.ir](https://www.medilib.ir/uptodate/s

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