110年:醫學二(2)
關於原發性膽汁肝硬化（ primary biliary cirrhosis ），下列何者錯誤？
A其特徵為肝內膽管破壞，洋蔥皮樣的膽管纖維化（ onion skin fibrosis ）為其病理特徵
B病理切片下可見膽小管增生（ ductular reaction ）及膽管消失（ loss of small bile ducts ）
C常發生於中年婦女
D常伴隨 Sjögren syndrome ，甲狀腺炎（ thyroiditis ）及 scleroderma
詳細解析
本題觀念：
本題主要考驗對 原發性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC，舊稱原發性膽汁性肝硬化）與 原發性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）兩者在病理特徵、流行病學及臨床表現上的鑑別診斷。這是醫師國考中相當經典的比較題型。
選項分析
- A. 其特徵為肝內膽管破壞，洋蔥皮樣的膽管纖維化（ onion skin fibrosis ）為其病理特徵 (錯誤)
- 解析：這是本題的錯誤選項。
- PBC 的病理特徵：主要為非化膿性破壞性膽管炎（chronic nonsuppurative destructive cholangitis），典型病變稱為 Florid duct lesion，常見淋巴球浸潤及 肉芽腫（granuloma） 形成，導致小葉間膽管（interlobular bile ducts）受損消失。
- Onion skin fibrosis：這是 原發性硬化性膽管炎（PSC） 的經典病理特徵。PSC 主要影響較大的肝內外膽管，導致膽管周圍出現同心圓狀的纖維化（concentric periductal fibrosis），形似洋蔥皮。
...（解析預覽）...