ExamWise
114年:(醫檢)免疫病毒(2)

下列何種免疫缺陷疾病適合以胸腺移植作為治療？

AX連鎖型無伽瑪球蛋白血症（ X-linked agammaglobulinemia ）
B狄喬治症候群（ DiGeorge syndrome ）
C慢性肉芽腫（ chronic granulomatous disease ）
D選擇性高免疫球蛋白 A缺乏症（ selective IgA deficiency ）

詳細解析

本題觀念：

本題考察先天性免疫缺陷中，哪一種疾病因胸腺發育不全（athymia）造成T細胞功能缺損，需要透過胸腺移植（thymus transplantation）來重建T細胞免疫。

選項分析

  • 選項A X連鎖型無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）
    主要缺陷在Btk基因突變，導致B細胞發育停滯，造成所有免疫球蛋白低下。標準治療為長期免疫球蛋白替代療法（IVIG/SCIG），無胸腺功能異常故不適用胸腺移植 (niaid.nih.gov)。

  • 選項B 狄喬治症候群（DiGeorge syndrome）
    22q11.2缺失常見，complete form時因胸腺發育不全或缺如導致嚴重T細胞缺陷；臨床上以allogeneic postnatal thymus transplantation重建T細胞，能在植入1年內恢復naïve T細胞並建立多樣化TCR repertoire ([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12702512/?utm_sou

...（解析預覽）...

了解本站架構