113年:(醫檢)血液(2)

關於hypochromic microcytic anemia的病因,下列何者與protoporphyrin之合成缺陷有關?

AIron deficiency anemia
BThalassemia
CMalignancy
DSideroblastic anemia

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於微細胞性(microcytic)‧低色素性(hypochromic)貧血的病因分類,並特別考察哪些病因與血紅素(heme)環狀前驅物–protoporphyrin 的合成缺陷有關。微細胞性低色素性貧血可分為鐵缺乏性、慢性病(含惡性腫瘤相關)、地中海型貧血(Thalassemia)、及鐵粒細胞性(sideroblastic)貧血等。其中,鐵粒細胞性貧血的特徵在於線粒體無法將鐵有效結合至protoporphyrin IX,導致heme合成途徑中最後步驟受阻,產生環狀鐵粒母細胞(ringed sideroblasts)並造成貧血。(merckmanuals.com)

選項分析

  • 選項A Iron deficiency anemia
    缺鐵性貧血的主要病理在於全身鐵庫耗盡或吸收不良,導致鐵無法提供給原料以合成heme,但protoporphyrin合成酶系本身功能正常,並非酵素或前驅物合成缺陷。

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