113年:(醫檢)血液(2)
一位70歲男性,近半年容易氣喘、無力、手腳麻,健檢發現肝臟腫大且小便有Bence Jones protein,腎臟切片發現有免疫球蛋白沉積且Congo Red stain呈現綠蘋果光(apple-green birefringence)反應。下列何者是最可能的診斷?
A腎絲球腎炎(glomerulonephritis)
B類澱粉沉積症AL型(amyloidosis, AL type)
C慢性淋巴性血癌(chronic lymphocytic leukemia)
D全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)
詳細解析
本題觀念
此題核心考察 AL 型 (light-chain) amyloidosis 的病理機制與臨床表現,包括 Bence Jones protein(免疫球蛋白輕鏈的尿中沉積)及 Congo red 染色後於偏光下呈現 apple-green birefringence(β-pleated sheet 結構之特徵)。
選項分析
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選項A: 腎絲球腎炎(glomerulonephritis)
球狀腎炎常見蛋白尿或血尿,但不會有單株免疫球蛋白輕鏈 (Bence Jones protein) 沉積,也不會顯示 Congo red apple-green birefringence,更缺乏神經麻木及肝腫大等全身表現,與本症狀不符,故排除。 -
選項B: 類澱粉沉積症 AL 型(amyloidosis, AL type)
AL amyloidosis 由單株 plasma cell 過度產生免疫球蛋白輕鏈,形成 β-pleated sheet 纖維沉積於器官組織;尿中可驗出 Bence Jones protein,組織染 Congo red 於偏光下呈 apple-green birefringence,臨床會有腎病變、神經病變、肝腫大及心肺症狀,完全符合題幹所述。 ([basicmedicalkey.com](https://
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