下列那兩種蛋白質缺乏者，最容易發生休克性過敏輸血反應？

本題觀念：

選擇性 IgA 缺乏及先天性 haptoglobin 缺乏病人，會因為體內未表現這些血漿蛋白質而對其產生抗體（包含 IgG 與 IgE），於再次輸注含同種蛋白的血液製品時，透過 IgE 介導的 I 型超敏反應（Type I hypersensitivity）引發嚴重的即刻性過敏性休克。

選項分析

• 選項 A：IgA，Haptoglobin
  • IgA 缺乏：是最常見的原發性免疫缺陷之一，約 1/1,200 的血源者可檢出選擇性 IgA 缺乏；其中部分患者血中形成 anti-IgA IgG 或 IgE，輸注含 IgA 的血製品（全血、紅血球、血漿、冷凍血漿等）可因 IgE 交連 mast cells/basophils 造成嚴重過敏甚至休克性反應 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
  • Haptoglobin 缺乏：少見且多與 Hpdel 等基因型有關，缺乏者可形成 anti-haptoglobin 抗體（IgG、IgE）；輸注正常血漿時遇到 haptoglobin，亦可立刻引起非溶血性但嚴重的過敏反應或休克 ([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https:

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