111年:(醫檢)血液(2)
利用 eosin-5-maleimide （ EMA ） staining 搭配 flow cytometric analysis 可用來篩檢下列何種疾病？
AAplastic anemia
BPernicious anemia
CParoxysmal nocturnal hemoglobinuria （ PNH ）
DHereditary spherocytosis
詳細解析
本題觀念：
本題核心在於利用流式細胞儀(flow cytometry)配合染劑eosin-5-maleimide(EMA)來檢測紅血球膜上band 3蛋白的減少，進而篩檢Hereditary spherocytosis。EMA會共價結合到band 3蛋白第一外在環的lysine-430，使正常紅血球呈現較高螢光；而HS病人由於membrane protein(如spectrin、ankyrin、band 3)缺陷，EMA結合量減少，使平均訊道螢光(mean channel fluorescence, MCF)顯著下降 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
選項分析
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選項A Aplastic anemia
Aplastic anemia為骨髓造血功能衰竭，紅血球膜蛋白並無先天缺陷，血中紅血球量與膜蛋白量都減少，但EMA螢光並不特異下降，非檢測目標 (onlinelibrary.wiley.com)。 -
選項B Pernicious anem
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