110年:內專
下列有關陣發性夜間血色素尿(PNH)的敘述何者有誤？
AIntravascular hemolysis。
BElevation of LDH levels。
CReduced haptoglobin levels。
DLoss of membrane CD55 and CD56 expression on RBC。
EResponsive to complement 5 (C5) inhibitor treatment。
詳細解析
本題觀念：
PNH 是因 PIGA 基因獲得性突變，導致造血細胞表面缺乏由 GPI 錨定的補體調節蛋白 (主要為 CD55、CD59)，使紅血球易受活化補體終末膜攻擊複合體 (MAC) 破壞，造成持續性或陣發性血色素尿伴顯著的紅血球內溶性溶血表現。
選項分析
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選項A：Intravascular hemolysis。
缺乏 CD59 導致 MAC 無法阻斷，紅血球於血管內被破壞，引發典型的 intravascular hemolysis，為 PNH 的主要溶血機制。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項B：Elevation of LDH levels。
內溶性溶血造成大量細胞內 LDH 釋出，血清 LDH 明顯上升，是評估 PNH 溶血活動度的常用指標。([mdpi.com](https://www.mdpi.com/2077-0383/9/5/1261?utm_source=chat
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