Platelet aggregation assay 結果如圖所示，病人最可能的疾病為何？

本題觀念：

著重 Platelet aggregation assay 在鑑別各種血小板功能障礙的應用，特別是透過不同濃度的 ristocetin 以及其他 agonists（ADP、Collagen、Epinephrine、Arachidonic Acid）之聚集曲線來區分 Glanzmann thrombasthenia、von Willebrand disease (vWD)、storage pool disease 及 aspirin effect。

影像分析：

從實驗曲線可見：

• ADP 刺激：僅見微弱初相聚集，缺乏明顯二次波，最大聚集度下降。
• Collagen 刺激：聚集反應淺且延遲，低於正常。
• Epinephrine 刺激：反應同樣受抑制，曲線上升緩慢且幅度不足。
• Arachidonic Acid (AA) 刺激：呈現正常聚集曲線，包含初、二次波及峰值皆近似正常範圍。
• Ristocetin 0.5 mg/mL：曲線平坦，無凝結/凝集反應。
• Ristocetin 5 mg/mL：恢復明顯凝結反應，曲線呈現正常上升與平台。

這組結果最具特色在於：低劑量 ristocetin 完全喪失反應，而高劑量能恢復；AA 通路功能完整。

選項分析

• 選項 A Glanzmann thrombasthenia

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