107年:內專
一位68歲婦女因為腹痛來到急診處。身體檢查發現下腹部有一腫塊,腹部超音波檢查顯示腹內有一5公分大之血腫。病人過去無出血傾向。抽血檢查顯示血紅素10.5 gm/dL,白血球9650/μL,分類正常,血小板175000/μL;PT 12秒,aPPT 55秒;病人與正常人之血漿混合試驗(mixing test),aPTT為48秒。此病人最可能的診斷為何?
A抗磷脂症候群(anti-phospholipid antibody syndrome)
B肝臟衰竭
C後天血友病
Dvon Willebrand疾病
E彌漫性血管內凝血(DIC)
詳細解析
本題觀念:
核心在於區分凝血時間延長的原因:因子缺乏或因子抑制劑(inhibitor)。Activated partial thromboplastin time(aPTT)孤立性延長時,須以1:1混和試驗(mixing study)來判斷:若與正常血漿混和後aPTT可糾正至正常範圍,代表因子活性不足;若混和後仍延長或僅部分糾正,提示存在抑制劑(如自體抗體)干擾凝血反應。此題病人呈現孤立性延長aPTT且混和試驗未完全糾正,提示因子抑制劑存在,合併臨床出血傾向,符合後天血友病(acquired hemophilia A)的典型實驗室及臨床表現 (hematology.mlsascp.com, emedicine.medscape.com)。
選項分析
- 選項A 抗磷脂症候群(anti-phospholipid antibody syndrome):
抗磷脂抗體主要干擾體外磷脂依賴檢驗而延長aPTT,混和試驗多不糾正,與本題實驗室相似;但此症臨床以
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