111年:(醫檢)血液(1)
關於 Hb H disease,下列敘述何者正確?
A病人貧血嚴重,必須定期輸血
B與Hb A相比, Hb H 對氧的親和力較低
C屬於 β-thalassemia
D屬於 α-thalassemia
詳細解析
本題觀念
探討 Hb H disease 的遺傳學(α-thalassemia)、病理生理(β4 tetramer 形成與溶血)、臨床表現(微球性溶血性貧血的程度與處置需求)及其對氧親和力的影響 (ncbi.nlm.nih.gov)
選項分析
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選項A 病人貧血嚴重,必須定期輸血
Hb H disease 患者屬中度至重度微球性溶血性貧血,多數僅於氧化壓力(感染、藥物)增加時才需間歇性輸血,並非所有患者必須定期、長期輸血 (ncbi.nlm.nih.gov) -
選項B 與 Hb A 相比, Hb H 對氧的親和力較低
Hb H(β4 tetramer)因結構不穩定,對氧親和力顯著增高(約為 Hb A 的10倍),其氧解離曲線左移,組織供氧能力反而下降 (ncbi.nlm.nih.gov) -
選項C 屬於 β-thalassemia
Hb H disease 係由 α-globin 基因缺失或
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