109年:醫學四(2)
有關重度乙型海洋性貧血（ β-thalassemia major ）的敘述，下列何者最不正確？
A通常在 6個月到 1歲大間，貧血會越來越嚴重而需輸血
B輸血會造成鐵質沉積，最好控制在血色素 7 g/dL 即可
C又稱為庫利氏貧血（ Cooley anemia ）
D為自體隱性（ Autosomal recessive ）遺傳
詳細解析
本題觀念
本題聚焦在 β-thalassemia major（Cooley’s anemia）的臨床表現、輸血治療目標及遺傳模式等基本特性。
選項分析
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選項A
β-thalassemia major 患者多在 6～24 個月大出現嚴重貧血症狀，隨著 HbF 向 HbA 轉換，無效造血加劇，貧血惡化，需開始規則輸血支持。故「通常在 6 個月到 1 歲間，貧血會越來越嚴重而需輸血」屬正確描述 (ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B
雖然規則輸血確實導致體內鐵質沉積，但輸血目標並非維持 Hb 7 g/dL。臨床推薦 β-thalassemia major 的輸血前 Hb（pretransfusion hemoglobin）目標應維持約 9.5～10.5 g/dL，以確保生長發育正常、抑制脾腫及無效造血，而不是僅在 7 g/dL (cdc.gov)。因此此選項最不正確。
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