高雪氏症（Gaucher's disease）屬於溶小體儲積症（lysosomal storage disorder）的一種，與下列那一類物質的代謝有關？

本題觀念：

本題考查的是**溶小體儲積症（Lysosomal Storage Disorders, LSDs）的生化分類，特別是高雪氏症（Gaucher's disease）**的病理生理機制。高雪氏症是由於特定酵素缺乏導致無法代謝細胞膜上的脂質，進而造成該物質在細胞內（特別是巨噬細胞）堆積。

選項分析

• A. glycogen（肝醣）：
  • 錯誤。與肝醣代謝異常有關的疾病稱為肝醣儲積症（Glycogen Storage Diseases, GSD），例如龐貝氏症（Pompe disease, GSD type II）雖也是溶小體儲積症，但其堆積物質為肝醣。高雪氏症不涉及肝醣代謝。
• B. choline（膽鹼）：
  • 錯誤。膽鹼是磷脂質（如卵磷脂）和神經傳導物質（乙醯膽鹼）的重要成分。雖然鞘磷脂（Sphingomyelin）含有磷酸膽鹼基團，且其代謝異常會導致尼曼匹克症（Niemann-Pick disease），但高雪氏症堆積的是葡糖腦苷脂（Glucocerebroside），其結構中不含膽鹼基團。
• C. sphingolipid（鞘脂/史芬格脂）：
  • 正確。高雪氏症是由於溶小體酵素**葡糖腦苷脂酶（Glucocerebrosidase, 又稱 acid

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