關於肝醣的敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

本題考查的核心觀念是肝醣代謝的組織特異性（Liver vs. Muscle Glycogen Metabolism）以及肝醣儲積症（Glycogen Storage Diseases, GSD）的病理機轉。重點在於區分肝臟與肌肉在肝醣分解功能上的根本差異，以及調控這些過程的訊號傳遞路徑。

選項分析

• A. von Gierke 氏症是一種肝醣儲存疾病，肝醣會聚集在肝細胞及腎小管 —— 正確

  • 分析：von Gierke 氏症（GSD Type I，第一型肝醣儲積症）是由於葡萄糖-6-磷酸酶（Glucose-6-phosphatase, G6Pase）缺乏所致。此酵素主要存在於肝臟與腎臟（特定於腎小管），負責將 G6P 轉化為自由葡萄糖釋入血液。缺乏此酵素會導致 G6P 無法轉化，進而合成過多肝醣堆積在肝細胞與腎小管細胞中，引發肝腫大與腎腫大。
  • 結論：敘述符合病理機轉。

• B. cAMP是主要調控或整合肝醣分解及肝醣合成的重要因子 —— 正確

  • 分析：當血糖過低或身體需要能量時，升糖素（Glucagon）或腎上腺素（Epinephrine）會結合細胞膜受體，活化腺苷酸環化酶（Adenylyl cyclase），使胞內

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