112年:醫學一(1)
胺基酸在肌肉組織中代謝產生的氨(ammonia)會再以何種胺基酸型式攜帶進入肝臟進行代謝?
A離胺酸(lysine)
B瓜胺酸(citrulline)
C精胺酸(arginine)
D丙胺酸(alanine)
詳細解析
本題觀念:
葡萄糖-丙胺酸循環 (Glucose-Alanine Cycle / Cahill Cycle)
肌肉組織在進行蛋白質與胺基酸(特別是支鏈胺基酸 BCAA)代謝時,會產生具有細胞毒性的氨(Ammonia, )。由於肌肉缺乏完整的尿素循環(Urea Cycle)酵素,無法自行將氨轉換為無毒的尿素,因此必須將氨轉化為無毒的胺基酸形式,透過血液運送至肝臟處理。
最主要的兩個含氮運送形式為 丙胺酸 (Alanine) 與 麩醯胺酸 (Glutamine)。其中,肌肉特有的代謝路徑是將氨基轉移給丙酮酸(Pyruvate),形成丙胺酸,這不僅運送了氮,也同時參與了糖質新生循環(葡萄糖-丙胺酸循環)。
選項分析
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(A) 離胺酸 (Lysine)
- 錯誤。離胺酸是一種必需胺基酸,主要用於蛋白質合成。它不參與氨的周邊組織運輸,且離胺酸與白胺酸 (Leucine) 是唯二純粹生酮 (Ketogenic) 的胺基酸,無法進行糖質新生,亦非氮的載體。
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(B) 瓜胺酸 (Citrulline)
- 錯誤。瓜胺酸是尿素循環的中間產物。雖然小腸上皮細胞會將部分氨轉換為瓜胺酸釋放到血液中供腎臟使用,但在肌肉組織中,瓜胺酸並非氨的主要輸出形式。尿素循環主要發生在
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