115年:護理精社護理(1)
有關葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶（G-6-PD）的護理指導，下列何者錯誤？
A為X染色體性聯遺傳疾病
B避免使用萘丸
C避免食用蠶豆及其製品
D感染時以磺胺類藥物治療為首選
詳細解析
本題觀念：
葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency, G-6-PD deficiency），俗稱蠶豆症，是一種常見的先天性代謝異常疾病。其核心病理機轉是紅血球內的 G-6-PD 酵素活性不足，導致無法產生足夠的還原態輔酶（NADPH）。NADPH 對於維持細胞內**谷胱甘肽（Glutathione）**的還原狀態至關重要，而還原態谷胱甘肽是紅血球抵抗氧化壓力的重要防線。當患者接觸到特定氧化性物質（如蠶豆、某些藥物、感染）時，紅血球會因無法承受氧化壓力而發生破裂，導致急性溶血性貧血。
選項分析
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A. 為X染色體性聯遺傳疾病：正確。
- G-6-PD 缺乏症的基因位於 **X 染色體（Xq28）**上，屬於 X 聯鎖隱性遺傳（X-linked recessive inheritance）。
- 這意味著男性（XY）只要唯一的 X 染色體帶有缺陷基因就會發病；而女性（XX）通常需要兩條 X 染色體都異常才會出現嚴重症狀，若僅其中一條異常則為帶因者（Carrier），但在 X 染色體去活化（Lyonization）不平均的情況下，女性帶因者也可能出現症狀。
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B. 避免使用萘丸：正確。
- **萘（Naphthalene）**是舊式樟腦丸（臭丸）的主要成分。接觸或吸入萘會產生氧化代謝物，對 G-6-PD 缺乏症患者的紅血球造成強烈的氧化壓力，引發急性溶血。
- 護理指導會特別強調居家環境中應避免使用含有萘的防蟲片或廁所芳香劑，建議改用天然成分或其他不含萘的產品。
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C. 避免食用蠶豆及其製品：正確。
- 蠶豆（Fava beans/Broad beans）含有**蠶豆嘧啶（Vicine）和異蠶豆嘧啶（Convicine）**等高氧化性物質。
- 患者食用後會消耗紅血球內本就不足的還原物質，導致細胞膜受損溶血，此現象被稱為「蠶豆症」（Favism）。因此，飲食衛教中「嚴禁食用蠶豆」是首要重點。
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D. 感染時以磺胺類藥物治療為首選：錯誤。
- 磺胺類藥物（Sulfonamides）（如 Sulfamethoxazole，常見於複方抗生素 Bactrim/Septrin）是已知具強氧化性的藥物，極易誘發 G-6-PD 缺乏症患者發生溶血。
- 因此，磺胺類藥物被列為禁忌或需極度謹慎使用的藥物類別，絕非治療首選。
- 正確做法：醫師在開立抗生素時會避開磺胺類、硝基呋喃類（Nitrofurantoin）等氧化性強的藥物，改用安全性較高的青黴素（Penicillins）或頭孢菌素（Cephalosporins）類抗生素。
答案解析
本題要求選出錯誤的護理指導。選項 (D) 建議使用磺胺類藥物作為感染治療首選，這嚴重違反了 G-6-PD 缺乏症的用藥安全原則，因為磺胺類藥物會誘發溶血反應，應避免使用。故 (D) 為本題正確答案。
核心知識點
- 遺傳模式：X 染色體性聯隱性遺傳（男性多於女性）。
- 病理機轉：G-6-PD 酵素缺乏 NADPH 生成不足 還原態 Glutathione 不足 紅血球無法抵抗氧化壓力 溶血。
- 三大禁忌（避開氧化壓力源）：
- 食物：蠶豆（Fava beans）。
- 化學品：萘丸（Naphthalene，舊式樟腦丸）、紫藥水（龍膽紫）。
- 藥物：
- 抗瘧疾藥：Primaquine。
- 磺胺類：Sulfonamides。
- 解熱鎮痛：Aspirin（高劑量）、Acetanilide。
- 抗生素：Nitrofurantoin、Chloramphenicol。
- 其他：Methylene blue（治療變性血紅素血症用藥，但在 G6PD 缺乏者禁用）。