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115年:醫學四(1)

下列何者不是 Langerhans cell histiocytosis 的特色？

ACDla：positive
BBirbeck granule ：positive
Chemophagocytic histiocyte ：positive
Deosinophilic granuloma

詳細解析

本題觀念：

本題考查 Langerhans cell histiocytosis (LCH) 的病理特徵與臨床分類，並需區分其與另一種組織球疾病 Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) 的不同。

LCH 是一種源自骨髓樹突細胞（Dendritic cell）前驅細胞的克隆性增生疾病。其病理特徵為 Langerhans cells 的異常堆積，常伴隨嗜酸性球（Eosinophils）浸潤。

選項分析

  • A. CD1a：positive (正確)

    • 分析：LCH 的病變細胞在免疫組織化學染色（IHC）中，典型的標記為 CD1a (+)、S-100 (+) 以及 Langerin (CD207) (+)。
    • 結論：這是 LCH 的核心診斷特徵之一。

  • B. Birbeck granule：positive (正確)

    • 分析：在電子顯微鏡（Electron Microscopy）下，LCH 細胞胞質內可見特徵性的 Birbeck granules。其外觀呈桿狀或網球拍狀（tennis-racket shaped），具有拉鍊狀的五層結構。
    • 結論：這是 LCH 的超微結構（Ultrastructural）黃金標準特徵。

  • C. hemophagocytic histiocyte：positive (錯誤，選此項)

    • 分析：
      • Hemophagocytic histiocyte（吞噬血球的組織球） 是 Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 嗜血性淋巴組織球增生症) 的病理特徵。HLH 的機轉是活化的巨噬細胞（Macrophages）失控並吞噬紅血球、白血球或血小板。
      • 雖然 LCH 和 HLH 都是組織球疾病（Histiocytic disorders），且極少數 LCH 病患可能併發繼發性 HLH（Macrophage activation syndrome），但 LCH 本身的病變細胞（Langerhans cells）主要功能是抗原呈遞，並不具備吞噬血球（Hemophagocytosis）的特性。LCH 的背景細胞雖含巨噬細胞，但吞噬血球現象並非 LCH 的診斷特徵。
    • 結論：這是 HLH 的特徵，而非 LCH 的特徵。

  • D. eosinophilic granuloma (正確)

    • 分析：Eosinophilic granuloma (嗜酸性肉芽腫) 是 LCH 臨床光譜中的一種類型，通常指侷限於骨骼（單一或多發）的病變，預後較好。病理下可見大量 Langerhans cells 與 嗜酸性球（Eosinophils） 混合存在，故得名。
    • 結論：這是 LCH 的舊稱或臨床亞型之一。

答案解析

本題問何者 不是 LCH 的特色。 LCH 的病理診斷依賴 CD1a(+)、S-100(+)、Langerin(+) 以及電顯下的 Birbeck granules。其組織學背景常伴隨大量 Eosinophils（故有 Eosinophilic granuloma 之稱）。 Hemophagocytosis (吞噬血球現象) 是 HLH 的定義性特徵，源於巨噬細胞過度活化，而非 Langerhans cell 的特徵。因此 (C) 為錯誤敘述，是正確答案。

核心知識點

考生應對比記憶以下兩種組織球疾病：

特徵Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH)
細胞來源Dendritic cell (Langerhans cell)Macrophage / Histiocyte (過度活化)
病理標記CD1a (+), S-100 (+), CD207 (Langerin) (+)CD163 (+), CD68 (+); Hemophagocytosis (吞噬血球)
電顯特徵Birbeck granules (網球拍狀)無特異性，可見細胞質內被吞噬的血球
相關基因BRAF V600E mutation (約50-60%)Perforin, MUNC13-4 (Familial type)
臨床表現溶骨性病變 (Eosinophilic granuloma)、尿崩症、皮膚紅疹 (Seborrheic-like)發燒、肝脾腫大、全血球減少、高三酸甘油脂、高 Ferritin

參考資料

  1. Langerhans Cell Histiocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf. (2025). "Histopathology... The cells stain positive for S-100, CD1a, and langerin (CD207). Electron microscopy shows Birbeck granules." Link
  2. Histiocytic Disorders - Akron Children's Hospital. (n.d.). Distinctions between LCH (dendritic cell disorder) and HLH (macrophage disorder).
  3. Medscape. (2025). "Langerhans Cell Histiocytosis Pathology". CD1a and Birbeck granules as diagnostic markers.
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