有關血栓性血小板減少性紫斑症（ thrombotic thrombocytopenic purpura ）的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

血栓性血小板減少性紫斑症 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) 的病理生理學、臨床表現與治療。TTP 是一種由於 ADAMTS13 酵素缺乏導致的嚴重微血管血栓疾病。

選項分析

• A: 病人通常症狀輕微，即使不接受治療也很少造成死亡

  • 錯誤。TTP 是一種醫療急症。
  • 在血漿置換術（Plasma Exchange, PEX）問世之前，未經治療的 TTP 死亡率高達 90%。
  • 即使接受治療，死亡率仍約為 10-20%。因此，絕非症狀輕微或很少造成死亡。

• B: 以血漿置換術（ plasma exchange ）治療對大多數病人有效

  • 正確。
  • 血漿置換術是 TTP 的首選治療 (Standard of care)。
  • 其原理是移除病患體內的 ADAMTS13 抗體（若是後天性 TTP）並補充缺乏的 ADAMTS13 酵素（來自新鮮冷凍血漿）。
  • 自從引入血漿置換術後，患者的存活率已從 <10% 大幅提升至 >80%。

• C: 病人血漿中的 ADAMTS13 酵素活性過高，促進血栓生成

  • 錯誤。

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