115年:醫學二(1)
癩皮病（pellagra）最主要是缺乏何種營養因子所引起？
Avitamin B 1（thiamine）
Bvitamin B 2（riboflavin）
Cniacin
Dvitamin B 6（pyridoxine）
詳細解析
本題觀念：
本題考查核心為**維生素缺乏症（Vitamin Deficiency）**的臨床表現，特別是水溶性維生素 B 群的缺乏與特定疾病的對應關係。考生需熟知各類維生素 B 的化學名稱、缺乏時的經典症狀（Classic Syndromes）及其病生理機制。
選項分析
- A. vitamin B 1（thiamine）：錯誤。
- 缺乏症：腳氣病（Beriberi）與魏尼克-柯沙科夫氏症候群（Wernicke-Korsakoff syndrome）。
- 症狀：
- 乾性腳氣病（Dry Beriberi）：多發性神經病變、肌肉萎縮。
- 濕性腳氣病（Wet Beriberi）：高輸出性心衰竭、水腫。
- Wernicke encephalopathy：眼肌麻痺、步態不穩、意識混亂（經典三徵）。
- B. vitamin B 2（riboflavin）：錯誤。
- 缺乏症：核黃素缺乏症（Ariboflavinosis）。
- 症狀：主要表現為口角炎（angular cheilitis）、舌炎（glossitis）、脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）及角膜血管增生。雖然有皮膚與口腔症狀，但不是癩皮病。
- C. niacin：正確。
- 缺乏症：癩皮病（Pellagra）。
- 症狀：經典的 4D 表現：
- Dermatitis（皮膚炎）：特別是在陽光曝曬處出現邊界明顯的對稱性紅疹（Casal's necklace）。
- Diarrhea（腹瀉）：消化道黏膜發炎導致。
- Dementia（失智/神經症狀）：幻覺、精神錯亂。
- Death（死亡）：若未治療最終導致死亡。
- 病因：飲食中缺乏菸鹼酸（Niacin）或其前驅物色胺酸（Tryptophan）。
- D. vitamin B 6（pyridoxine）：錯誤。
- 缺乏症：周邊神經病變（peripheral neuropathy）、鐵粒幼紅血球貧血（sideroblastic anemia）、抽搐（convulsions）。
- 值得注意的是，B6 是將色胺酸轉化為菸鹼酸的輔酶之一，嚴重 B6 缺乏可能間接導致菸鹼酸不足，但癩皮病最直接的定義仍是 Niacin 缺乏。
答案解析
癩皮病（Pellagra）在病理生理學上被定義為嚴重缺乏 Niacin（Vitamin B3，菸鹼酸） 所導致的全身性疾病。Niacin 是體內 NAD+ 與 NADP+ 的重要成分，參與細胞能量代謝與 DNA 修復。當缺乏時，代謝旺盛的器官（皮膚、腸胃道、神經系統）最先受損，形成典型的 Dermatitis（皮膚炎）、Diarrhea（腹瀉）、Dementia（失智） 三大徵候。因此，正確答案為 (C) niacin。
核心知識點
- 癩皮病 (Pellagra) 4D 口訣：Dermatitis (光敏感性皮膚炎)、Diarrhea (腹瀉)、Dementia (失智)、Death (死亡)。
- Niacin 合成路徑：人體可利用胺基酸 Tryptophan (色胺酸) 合成 Niacin。
- 轉換公式：約 60 mg Tryptophan → 1 mg Niacin。
- 關鍵輔酶：此轉換過程需要 Vitamin B2 (Riboflavin) 與 Vitamin B6 (Pyridoxine) 參與。因此 B2 或 B6 缺乏也可能間接誘發 Pellagra 症狀。
- 致病風險群：
- 主食為未經鹼處理玉米的族群（玉米缺乏可吸收的 Niacin 且 Tryptophan 含量低）。
- 類癌症候群 (Carcinoid syndrome)：腫瘤將大量 Tryptophan 轉化為 Serotonin，導致合成 Niacin 的原料不足。
- Hartnup disease：遺傳性疾病，腎臟與腸道對 Tryptophan 吸收不良。
- Isoniazid (抗結核藥) 使用者：會抑制 B6，進而干擾 Tryptophan 轉化為 Niacin。