關於巨細胞動脈炎（giant cell arteritis）的臨床病理特徵，下列何者正確？

本題觀念：

巨細胞動脈炎（Giant Cell Arteritis, GCA），又稱為顳動脈炎（Temporal Arteritis），是一種主要侵犯大血管及中型血管的肉芽腫性血管炎。此疾病最典型的特徵是影響頸動脈的顱外分支（特別是顳淺動脈），且幾乎僅發生在 50 歲以上的長者。

選項分析

• A. 主要影響頭部的血管（正確答案）

  • 分析：GCA 最常侵犯主動脈弓及其分支，特別是頸外動脈（External Carotid Artery）的分支。其中，位於頭部的顳淺動脈（Superficial Temporal Artery）、椎動脈（Vertebral Artery）和眼動脈（Ophthalmic Artery）是最常受影響的血管。
  • 臨床表現：因此患者常出現單側或雙側顳部頭痛、頭皮觸痛、咀嚼肌跛行（Jaw claudication）以及視力模糊或失明（因眼動脈或後睫狀動脈缺血導致）。

• B. 冠狀動脈（coronary artery）出現動脈瘤（aneurysm）是此疾病常見的併發症

  • 分析：錯誤。冠狀動脈瘤是**川崎氏症（Kawasaki Disease）**最著名的併發症。
  • GCA 的動脈瘤：GCA 雖然可能侵犯冠狀動脈導致心肌梗塞，但其最常見且危險的動脈瘤併發症是**胸主動脈瘤（Thoracic Aortic Aneurysm）**或主動脈剝離（Aortic Dissection），發生率約 10-20%。

• C. 嗜伊紅性白血球（eosinophil）出現在發炎的血管是此疾病的重要病理表現

  • 分析：錯誤。這是**嗜伊紅性肉芽腫性多血管炎（EGPA，舊稱 Churg-Strauss syndrome）**的特徵。
  • GCA 的病理：典型病理特徵為血管壁的全層發炎（Transmural inflammation），伴隨淋巴球（Lymphocytes）、**巨噬細胞（Macrophages）浸潤，以及多核巨細胞（Multinucleated giant cells）**形成的肉芽腫性發炎（Granulomatous inflammation），並常造成內彈力層（Internal elastic lamina）的斷裂。

• D. 此疾病多出現在 35 歲以前的年輕人，可能會造成視力減退

  • 分析：錯誤。GCA 是典型的老年人疾病，絕大多數患者年齡 > 50 歲，平均發病年齡約 70 歲。
  • 比較：發病於 < 40-50 歲年輕女性的大血管炎通常是多發性大動脈炎（Takayasu Arteritis）。雖然 GCA 確實會造成視力減退（這是其最嚴重的併發症之一，需緊急類固醇治療），但年齡描述完全不符。

答案解析

正確選項為 A。 GCA 最典型的臨床定義即為侵犯頭頸部動脈（尤其是顳動脈）的血管炎，導致頭痛與視力問題。其他選項分別混淆了川崎氏症（冠狀動脈瘤）、EGPA（嗜伊紅性球）與 Takayasu 動脈炎（年輕人）的特徵。

核心知識點

1. 流行病學：年齡 > 50 歲（區分 Takayasu），常伴隨風濕性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica, PMR）。
2. 受犯血管：大血管（主動脈）及中型血管（頸動脈分支：顳動脈、眼動脈）。
3. 臨床四大症狀：
   • 新發作的頭痛（顳部）。
   • 咀嚼肌跛行（Jaw claudication）：最具特異性的症狀。
   • 視力障礙（Amaurosis fugax 或永久失明）：屬眼科急症。
   • 全身性症狀：發燒、ESR/CRP 顯著升高。
4. 病理特徵：肉芽腫性發炎、多核巨細胞、內彈力層破壞。
5. 治療：高度懷疑時應立即給予高劑量類固醇（以免永久失明），不需等待切片結果。

參考資料

1. Longo, D., et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition. Chapter 356: The Vasculitis Syndromes.
2. Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th Edition. Chapter 11: Blood Vessels.
3. Salvarani C, et al. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002;347(4):261-271.