113年:營養生理生化(2)
於糖解作用中,常見何種酵素之缺陷可能會導致紅血球之溶血性貧血?
A六碳糖激酶(hexokinase)
B葡萄糖-6-磷酸激酶(glucose-6-phosphate kinase)
C磷酸果糖激酶(phosphofructose kinase)
D丙酮酸激酶(pyruvate kinase)
詳細解析
本題觀念:
本題考查的是糖解作用 (Glycolysis) 中酵素缺陷與溶血性貧血 (Hemolytic Anemia) 的關聯。紅血球缺乏粒線體,完全依賴糖解作用產生 ATP 來維持細胞膜的完整性與離子幫浦的功能。若糖解作用中的關鍵酵素缺乏,會導致 ATP 生成不足,使紅血球提早破裂,產生非球形細胞溶血性貧血 (Hereditary Non-Spherocytic Hemolytic Anemia, HNSHA)。
在所有導致溶血性貧血的酵素缺陷中,最常見的是磷酸五碳糖路徑的 G6PD 缺乏症 (蠶豆症),但在糖解作用路徑中,最常見的則是丙酮酸激酶 (Pyruvate Kinase, PK) 缺乏。
選項分析
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A. 六碳糖激酶(Hexokinase):
- 分析:Hexokinase 催化糖解作用的第一步(葡萄糖 G6P)。雖然其缺乏確實會導致溶血性貧血,但這種情況在臨床上極為罕見。
- 結論:非最常見原因,故不選。
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B. 葡萄糖-6-磷酸激酶(Glucose-6-phosphate kinase):
- 分析:糖解作用中並沒有名為 "Glucose-6-phosphate kinase" 的標準酵
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