肌肉細胞因缺乏下列何種酵素，而無法釋出葡萄糖於血液中？

本題觀念：

本題考查肝臟與肌肉在肝醣代謝 (Glycogen metabolism) 功能上的主要差異。 肝臟的主要功能之一是維持血糖恆定，因此具備將肝醣分解並釋出葡萄糖到血液中的能力；而肌肉儲存肝醣主要是為了供應自身收縮所需的能量，無法釋出葡萄糖調節血糖。造成此差異的關鍵在於肌肉細胞缺乏特定的酵素。

選項分析

• A. fumarase (延胡索酸酶)

  • 錯誤。Fumarase 是檸檬酸循環 (TCA cycle) 中的酵素，負責將 Fumarate (延胡索酸) 轉換為 Malate (蘋果酸)。此酵素存在於線粒體中，與葡萄糖釋出無直接關聯。肌肉細胞含有線粒體且能進行有氧呼吸，因此具備此酵素。

• B. glucose-6-phosphatase (葡萄糖-6-磷酸酶)

  • 正確。這是本題的關鍵酵素。
  • 功能：將 Glucose-6-phosphate (G6P) 去磷酸化，轉變為自由態的 Glucose。只有去磷酸化後的葡萄糖才能通過細胞膜上的葡萄糖轉運蛋白 (如 GLUT2) 離開細胞進入血液。
  • 分布：主要存在於肝臟和腎臟 (糖質新生器官)。
  • 肌肉缺乏此酵素：肌肉細胞進行肝醣分解 (Glycogenolysis) 時，產物是 Glucose-1-phosphate，隨後轉為 Glucose-6-phosphate。因為肌肉缺乏 glucose-6-phosphatase，無法將 G6P 轉回 Glucose，G6P 只能直接進入糖解作用 (Glycolysis) 產生能量供肌肉自身使用。這解釋了為什麼肌肉肝醣不能直接補充血糖。

• C. hexokinase (己糖激酶)

  • 錯誤。Hexokinase 是糖解作用的第一個酵素，負責將 Glucose 磷酸化為 Glucose-6-phosphate。這一步驟消耗 ATP 並將葡萄糖「鎖」在細胞內 (因為磷酸化的葡萄糖帶負電，無法通過細胞膜)。肌肉細胞富含 Hexokinase (特別是 Hexokinase II)，這是肌肉攝取並利用血中葡萄糖的必要酵素。

• D. pyruvate dehydrogenase (丙酮酸去氫酶)

  • 錯誤。Pyruvate dehydrogenase complex (PDH) 負責連接糖解作用與檸檬酸循環，將 Pyruvate (丙酮酸) 轉化為 Acetyl-CoA。肌肉細胞需要此酵素來進行有氧代謝產生 ATP，因此肌肉細胞並不缺乏此酵素。

答案解析

肌肉細胞無法將葡萄糖釋出於血液中，是因為缺乏 B. glucose-6-phosphatase。 在肝臟中，此酵素位於內質網，能將 G6P 水解為葡萄糖釋入血流以維持血糖；肌肉因缺乏此酵素，其肝醣儲備僅能「自用」，經由糖解作用產生 ATP 支持肌肉收縮，而無法「利他」補充血糖。

核心知識點

1. 酵素分布差異：
   • Liver (肝臟)：有 Glucose-6-phosphatase $\rightarrow$ 可釋出葡萄糖 $\rightarrow$ 調節血糖。
   • Muscle (肌肉)：無 Glucose-6-phosphatase $\rightarrow$ 不可釋出葡萄糖 $\rightarrow$ 肝醣僅供自用。
2. 相關疾病：
   • Von Gierke's disease (Type I GSD)：葡萄糖-6-磷酸酶 (G6Pase) 缺乏症。患者肝臟無法釋出葡萄糖，導致嚴重低血糖、高乳酸血症、高血脂與肝腫大 (肝醣堆積)。
3. 代謝意義：肌肉保留 G6P 是為了確保在劇烈運動時有足夠的能量來源，且磷酸化的葡萄糖不會擴散出細胞，這是一種「能量保存」機制。

參考資料

1. Biochemistry, Glycogen - StatPearls - NCBI Bookshelf
2. Glucose-6-phosphatase - Wikipedia
3. Glycogenolysis - Britannica