114年:放射基礎(2)
肉芽腫病合併多發性血管炎( granulomatosis with polyangiitis, GPA )的特徵,不包括下列何者?
A呼吸道壞死性肉芽腫
B壞死性血管炎
C發生於大動脈之血管炎
D壞死性新月形( necrotizing crescentic )腎小球腎炎
詳細解析
本題觀念:
本題測驗對於「肉芽腫病合併多發性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA,舊稱韋格納肉芽腫 Wegener's granulomatosis)」病理特徵與血管炎分類的理解。根據 2012 年修訂的教堂山共識會議(Chapel Hill Consensus Conference, CHCC),血管炎主要依據受侵犯血管的大小進行分類。GPA 屬於小血管炎(Small-vessel vasculitis),且為抗嗜中性白血球細胞質抗體(ANCA)相關血管炎的一種,其經典的病理三大特徵為:呼吸道壞死性肉芽腫、壞死性血管炎,以及壞死性腎絲球腎炎。
選項分析
- (A) 呼吸道壞死性肉芽腫:正確。GPA 的一大典型特徵是侵犯上、下呼吸道(如鼻腔、副鼻竇、氣管、肺部),形成壞死性肉芽腫發炎(necrotizing granulomatous inflammation)。臨床上常表現為反覆流鼻血、鼻中膈穿孔(馬鞍鼻畸形)、慢性鼻竇炎或肺部空洞性結節。
- (B) 壞死性血管炎:正確。GPA 會導致全身性的壞死性血管炎(necrotizing vasculitis),主要侵犯微血管、小靜脈、小動脈及中型動脈等微小至中等大小的血管。
- (C) 發生於大動脈之血管炎:錯誤。GPA 屬於「小血管炎」,
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