下列何者為目前唯一可用於治療肌萎縮性側索硬化症之藥物？

本題觀念：

肌萎縮性側索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) 的藥物治療

ALS 為進行性上、下運動神經元退化疾病，大多數藥物只能緩解症狀（如肌肉痙攣、呼吸支持），真正具有「改變病程」或「延長存活」證據的藥物極為有限。考試常問「目前已被證實對 ALS 有疾病修飾作用的藥物」。重點即在記憶：

• Riluzole – 減少 Glutamate 相關神經毒性，是臨床唯一明確證實可延長 ALS 病人存活的口服藥。

其餘選項皆屬於 Parkinson disease 相關藥物，與 ALS 無關。

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選項分析

A. Riluzole
• 作用機轉：抑制前突觸 Glutamate 釋放、阻斷部分鈉離子通道及 NMDA 受體，降低興奮性神經毒性。
• 臨床效益：大型臨床試驗證實可延長中位存活約 2–3 個月，減緩氣管切開或呼吸衰竭發生時間；因此被認定為「疾病修飾」治療。
• 臨床使用：50 mg 口服，每 12 小時一次，須監測肝功能。
→ 正確答案

B. Selegiline
• 選擇性 MAO-B 抑制劑，減少 Dopamine 分解，用於 Parkinson disease 或與 Levodopa 併用延長藥效；與 ALS 病理機轉無直接關聯。

C. Pramipexole

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