下列何者為Henoch-Schönlein purpura最不常見的臨床表現?
詳細解析
本題觀念:
Henoch-Schönlein purpura 現在常稱為 IgA vasculitis,是兒童最常見的全身性小血管炎。典型四聯表現是可觸摸紫斑(palpable purpura)、關節痛或關節炎、腹痛或腸胃道出血、腎臟受累(血尿、蛋白尿)。嗜中性白血球低下(neutropenia)不是典型表現,也不是常見診斷線索,因此本題最不常見的是 D。
選項分析
A. 關節痛:✅ 常見。IgA vasculitis 常影響下肢大關節,如膝、踝,可有疼痛、腫脹或走路困難。關節表現多為暫時性,不造成永久關節破壞。
B. 腹痛:✅ 常見。腸胃道小血管炎可造成腸壁水腫與出血,表現為絞痛、噁心、嘔吐、黑便或血便。嚴重時可合併腸套疊、腸缺血或出血,但多數為自限。
C. 血尿或蛋白尿:✅ 常見且重要。腎臟受累可只有顯微血尿或輕度蛋白尿,也可能進展為腎炎、腎病症候群或腎功能受損。預後主要取決於腎臟受累程度,所以需要尿液與血壓追蹤。
D. 嗜中性白血球低下:❌ 最不常見。IgA vasculitis 的病理是 IgA immune complex 沉積與 leukocytoclastic vasculitis,臨床核心不是骨髓抑制或嗜中性白血球低下。急性發炎時白血球或嗜中性球反而可能正常或上升;若有 neutropenia,應考慮藥物、病毒感染、骨髓疾病或其他免疫疾病。
答案解析
正確答案是 D。IgA vasculitis 的診斷通常從皮膚開始:沒有血小板低下或凝血異常的可觸摸紫斑,以下肢與臀部為主,再配合關節、腸胃道與腎臟表現。題目選項 A、B、C 都在典型四聯表現內;D 則不是典型臨床表現。
這題要避免把所有免疫疾病都想成白血球異常。IgA vasculitis 是小血管發炎與免疫複合體沉積,血液學上不是以嗜中性白血球低下為特色。相反地,若看到紫斑合併血小板低下,要先想到 ITP、白血病、敗血症或 DIC 等不同疾病;IgA vasculitis 的紫斑通常是在血小板正常情況下發生。
核心知識點
- IgA vasculitis/HSP:IgA 沉積的小血管炎,兒童常見。
- 典型表現:可觸摸紫斑、關節痛、腹痛、血尿/蛋白尿。
- 腎臟受累決定長期預後,需追蹤尿液與血壓。
- Neutropenia 不是典型表現;若出現需另找原因。
臨床重要性
IgA vasculitis 多為自限,但腎臟病變可能延後出現。即使皮膚與腹痛改善,也要安排尿液、血壓與腎功能追蹤。腹痛嚴重或有血便時,要注意腸套疊等併發症。