115年:(醫檢)病生理(2)

一位35 歲女性,主訴半年來有雙側頸部淋巴結無痛性腫大,沒有發燒症狀,經淋巴結切片檢查,發現纖維化病灶形成多個結節並出現立德-史登堡氏細胞(Reed-Sternberg cell)合併淋巴細胞、漿細胞及嗜伊紅性白血球浸潤,最有可能的診斷為下列何者?

A伯基特氏淋巴瘤(Burkitt lymphoma)
B何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)
C濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma)
D被套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)

詳細解析

本題觀念

本題的診斷線索集中在淋巴結切片,而不是只看年齡或淋巴結腫大的位置。35 歲女性有半年以上雙側頸部淋巴結無痛性腫大,切片看見纖維化形成的結節,並有立德-史登堡氏細胞(Reed–Sternberg cell)及淋巴球、漿細胞、嗜伊紅性白血球混合浸潤,最符合何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)。其中纖維化結節特別提示經典型何杰金氏淋巴瘤的結節硬化型。

解題時先抓住立德-史登堡氏細胞,再利用周圍的反應性發炎細胞與纖維化背景確認診斷;這組形態比「沒有發燒」更有判斷力。

選項分析

A. 伯基特氏淋巴瘤(Burkitt lymphoma)—錯。 伯基特氏淋巴瘤是高度增殖的成熟 B 細胞淋巴瘤,組織切片常見大量腫瘤細胞與吞噬細胞交錯形成的「星空樣」外觀,並常與 MYC 相關異常及極高增殖率連結。它不是以立德-史登堡氏細胞、纖維化結節及混合性發炎背景作為診斷核心。

B. 何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)—對。 經典型何杰金氏淋巴瘤的腫瘤細胞是何杰金細胞與立德-史登堡氏細胞,數量可能不多,但會散布在含淋巴球、漿細胞、嗜伊紅性白血球等反應性細胞的背景中。結節與粗大纖維化分隔的形態,符合結節硬化型;無痛性頸部淋巴結腫大也與此診斷相符。

C. 濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma)—錯。 濾泡性淋巴瘤主要呈現濾泡或結節性生長,由生發中心相關細胞形成異常濾泡,常見 t(14;18) 與 BCL2 異常。它的辨識重點不是立德-史登堡氏細胞,也不是嗜伊紅性白血球、漿細胞混合浸潤的纖維化背景。

D. 被套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)—錯。 被套細胞淋巴瘤是成熟 B 細胞非何杰金氏淋巴瘤,常見套區樣或結節性生長,並可有 cyclin D1 過度表現及 t(11;14) 異常。其形態與免疫表現和何杰金氏淋巴瘤不同,不會以典型立德-史登堡氏細胞及混合性發炎背景作為主要診斷特徵。

答案解析

本題最有鑑別力的組合是「無痛性頸部淋巴結腫大+纖維化結節+立德-史登堡氏細胞+多種反應性發炎細胞」。這是經典型何杰金氏淋巴瘤,且形態尤其支持結節硬化型。伯基特氏淋巴瘤看星空樣外觀與高度增殖;濾泡性淋巴瘤看濾泡結構與 BCL2 相關異常;被套細胞淋巴瘤看套區生長與 cyclin D1。故本題官方答案 B。

臨床上,單靠形態可先建立高度懷疑,但實際診斷仍需完整淋巴結切片、免疫表現與病理整合判讀。

核心知識點

  • 何杰金氏淋巴瘤的核心病理線索是立德-史登堡氏細胞位於反應性發炎背景中。
  • 結節硬化型常見纖維化分隔形成結節,並可見淋巴球、漿細胞與嗜伊紅性白血球。
  • 經典型何杰金氏淋巴瘤常以無痛性淋巴結腫大表現,頸部或鎖骨上區是重要位置。
  • 伯基特氏淋巴瘤:星空樣外觀、高增殖率、MYC 相關異常。
  • 濾泡性淋巴瘤:濾泡性結構、常見 t(14;18)/BCL2 異常。
  • 被套細胞淋巴瘤:套區樣生長、cyclin D1、t(11;14)。
  • 面對淋巴瘤選項,先用切片的主要形態線索分類,再用分子或免疫標記加以確認。

參考資料

  1. Hodgkin Lymphoma - StatPearls
  2. Hodgkin Lymphoma - Merck Manual Professional Edition
  3. Hodgkin Reed-Sternberg Cells of Classic Hodgkin Lymphoma(PMID: 42122242)
  4. Hodgkin's lymphoma: the pathologist's viewpoint(PMID: 11896065)